Los astrocitomas son tumores del sistema nervioso central que se desarrollan a partir de astrocitos. El diagnóstico se basa en la RM. El tratamiento consiste en una combinación de resección quirúrgica y quimioterapia. Rara vez se indica radioterapia para tratar tumores de bajo grado, pero sí suele usarse para tratar tumores de alto grado.
Los astrocitos son células gliales en forma de estrella que conforman una gran parte del parénquima encefálico y cumplen diversas funciones, lo que depende de su ubicación en el sistema nervioso central. Los astrocitomas varían de tumores de bajo grado y escasa malignidad (los de mayor prevalencia) a malignos de alto grado.
Como grupo, los astrocitomas son los tumores del sistema nervioso central infantil más frecuentes y representan aproximadamente el 40% de los tumores pediátricos del sistema nervioso central (1). La mayoría de los casos afectan a niños de 5 a 9 años. Estos tumores pueden localizarse en cualquier región del encéfalo o la médula espinal, pero son más frecuentes en el cerebelo.
Pese a su aspecto similar, los astrocitomas en niños y adultos tienen diferentes antecedentes biológicos con distintos hallazgos moleculares, lo que determina diferentes características clínicas, como lugar de aparición de los tumores, modo de tratamiento y evolución general (2, 3).
Referencias generales
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. Jones C, Perryman L, Hargrave D: Paediatric and adult malignant glioma: Close relatives or distant cousins? Nat Rev Clin Oncol 9(7):400–413, 2012. doi: 10.1038/nrclinonc.2012.87
3. Greuter L, Guzman R, Soleman J: Pediatric and adult low-grade gliomas: Where do the differences lie? Children (Basel) 8(11):1075, 2021. doi: 10.3390/children8111075
Síntomas y signos de los astrocitomas
La mayoría de los pacientes tienen síntomas compatibles con hipertensión intracraneal (p. ej., cefaleas matutinas, vómitos, letargo). La localización del tumor determina otros signos y síntomas; por ejemplo
Cerebelo: debilidad, temblores o ataxia
Hemisferios cerebrales: debilidad, entumecimiento o convulsiones
Vía visual: pérdida visual, proptosis o nistagmo
Médula espinal: dolor, debilidad, cambios en la función intestina /vesical o alteración de la marcha
Diagnóstico de los astrocitomas
RM con contraste
Biopsia
La RM intensificada con contraste es el estudio por la imagen de elección para diagnosticar el tumor, determinar la extensión de la enfermedad y detectar recidivas. También puede recurrirse a la TC intensificada con contraste, aunque su especificidad y sensibilidad son menores.
Salvo excepciones, se requiere biopsia para determinar el tipo y el grado del tumor. Por lo general, estos tumores se clasifican como de bajo grado (p. ej., astrocitoma pilocítico) o alto grado (p. ej., astrocitoma anaplásico, glioblastoma). Muchos anatomopatólogos designan los tumores de grados 1 y 2 como de bajo grado y los grados 3 y 4 como de alto grado.
Tratamiento de los astrocitomas
Resección quirúrgica
A veces radioterapia y/o quimioterapia
El tratamiento del astrocitoma depende de la localización y el grado del tumor. Como regla general, cuanto más bajo es el grado del tumor, menos intensivo es el tratamiento y mejor el pronóstico.
Astrocitomas de bajo grado
La resección quirúrgica es el tratamiento primario y la resección total es el objetivo (si es seguro). Incluso después de la recurrencia local, una segunda resección quirúrgica puede ser beneficiosa dependiendo de la ubicación del tumor.
Cuando se necesita tratamiento, se suele recurrir a quimioterapia en los niños cuyos tumores son irresecables, no pueden ser extirpados por completo, o progresan/recidivan después de la cirugía.
Rara vez se indica radioterapia en niños con astrocitoma de bajo grado debido al deterioro cognitivo a largo plazo asociado.
La mayoría de los niños con astrocitomas de bajo grado tienen un pronóstico global excelente y son sobrevivientes a largo plazo.
Astrocitomas de alto grado
Estos tumores se tratan con una combinación de cirugía (a menos que lo impida la localización), radioterapia y quimioterapia. Los agentes quimioterápicos más utilizados son temozolomida y lomustina (ciclohexil-cloroetil-nitrosourea [CCNU]) (1, 2).
El pronóstico es malo; la supervivencia global a los 3 años es solo del 20 al 30%.
Referencias del tratamiento
1. Jakacki RI, Cohen KJ, Buxton A, et al. Phase 2 study of concurrent radiotherapy and temozolomide followed by temozolomide and lomustine in the treatment of children with high-grade glioma: a report of the Children's Oncology Group ACNS0423 study. Neuro Oncol. 2016;18(10):1442-1450. doi:10.1093/neuonc/now038
2. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al. Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: A report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol. 2011;13(3):317–323. doi:10.1093/neuonc/noq191
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
