Trastornos glomerulares que pueden causar el síndrome nefrótico

Síndrome nefrótico congénito infantil

Estos trastornos poco frecuentes son heredados. El síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés) y la esclerosis mesangial difusa son las 2 causas principales. Se parecen mucho a la glomeruloesclerosis segmentaria focal. En el tipo finlandés, los síntomas están presentes desde el momento del nacimiento y progresan durante la niñez a una esclerosis mesangial difusa.

Estos trastornos no responden a los corticoesteroides. Dado que la concentración de albúmina en sangre es extremadamente baja, se suele considerar la extirpación de ambos riñones. La terapia de apoyo, como la diálisis, se aplica hasta que el niño es candidato a un trasplante de riñón.

Glomeruloesclerosis focal segmentaria

Esta enfermedad daña los glomérulos. Afecta principalmente a adolescentes, pero también a adultos jóvenes y de mediana edad. Es más frecuente en personas de ascendencia africana.

El pronóstico no es bueno porque el tratamiento no es lo bastante eficaz. En la mayoría de los adultos y de los niños, la enfermedad evolucionan hacia una enfermedad renal en etapa terminal (ESKD) entre 5 y 20 años después del diagnóstico.

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Este infrecuente tipo de glomerulonefritis ocurre principalmente entre las edades de 8 a 30 años. Su causa son los depósitos de inmunocomplejos (combinaciones de antígenos y anticuerpos) que se unen a los riñones, a veces sin que se sepa el motivo. Los anticuerpos son proteínas producidas por el organismo para atacar moléculas específicas denominadas antígenos.

Si proviene de un trastorno que se puede tratar (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico o infección por el virus de la hepatitis B o C) es posible una remisión parcial. En las personas en las que la causa permanece desconocida, los resultados no son tan buenos. Aproximadamente, la mitad de las personas no tratadas evolucionan hacia una enfermedad renal en etapa terminal (ESKD) en el transcurso de 10 años y el 90%, en 20 años.

Nefropatía membranosa

Este tipo grave de enfermedad glomerular afecta principalmente a los adultos. Es más frecuente en las personas raza blanca.

En aproximadamente el 25% de las personas, las proteínas dejan de excretarse por la orina. Alrededor del 25% desarrollan enfermedad renal en etapa terminal. El resto sigue eliminando proteínas por la orina, ya sea por el síndrome nefrótico o por la proteinuria asintomática y el síndrome de hematuria.

Glomerulonefritis mesangial proliferativa

Este trastorno representa alrededor del 3 al 5% de las personas con síndrome nefrótico de causa desconocida. Afecta a todas las edades.

Aproximadamente el 50% de las personas afectadas responden inicialmente a los corticoesteroides. Entre el 10 y el 30% desarrollan insuficiencia renal progresiva. Las recaídas pueden responder al tratamiento con ciclofosfamida.

Enfermedad de cambios mínimos

Esta enfermedad leve de los glomérulos es más frecuente en niños, pero también afecta a los adultos.

El pronóstico es bueno. Cerca del 90% de los niños y un porcentaje de adultos muy similar responden al tratamiento. Entre un 30 y un 50% de los adultos tienen recaídas en la enfermedad. Después del tratamiento durante 1 o 2 años, la remisión de la enfermedad es permanente en más del 80% de los casos.