Puesto que la proteína S se une a la proteína C activada y la ayuda a degradar los factores de coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de la proteína S predispone a la trombosis venosa.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos).
La proteína S, dependiente de la vitamina K, es un cofactor de la degradación mediada por la proteína C activada de los factores Va y VIIIa. La proteína S y la proteína C son, por lo tanto, componentes de un sistema anticoagulante plasmático natural.
La deficiencia heterocigota de proteína plasmática S predispone a la trombosis venosa. La deficiencia heterocigota de proteína S es similar a la deficiencia heterocigota de proteína C en cuanto a transmisión genética, prevalencia, estudios de laboratorio, tratamiento y precauciones.
La deficiencia homocigota de proteína S puede causar púrpura neonatal fulminante que es clínicamente indistinguible de la ocasionada por la deficiencia homocigota de proteína C.
En pacientes con coagulación intravascular diseminada (CID), enfermedad hepática y deficiencia de vitamina K y en aquellos en tratamiento con warfarina se desarrollan deficiencias adquiridas de proteína C (y, poco después, de proteína S). La deficiencia de proteína S también puede ocurrir cuando los pacientes usan terapia de reemplazo de estrógenos o anticoncepción y durante el embarazo debido a la influencia del estrógeno sobre los niveles de proteína S libre. La inflamación también influye sobre los niveles de proteína S libre. Este fenómeno contribuye a la hipercoagulabilidad asociada con estos estados.
El diagnóstico se basa en análisis antigénicos de proteína S plasmática total o libre (la proteína S libre es la forma no unida a la molécula transportadora de la proteína S, la proteína de unión a C4). La actividad de la proteína S también puede medirse, pero el ensayo es técnicamente difícil y se asocia con una alta tasa de falsos positivos (10 a 15%) por lo que se prefieren ensayos de antígeno más reproducibles.
Tratamiento de la deficiencia de proteína S
Anticoagulación
El tratamiento de la deficiencia de proteína S asociada con trombosis venosa es idéntico al tratamiento de la deficiencia de proteína C, con una excepción. Debido a que no hay concentrado de proteína S purificado disponible para transfusión, se usa plasma normal para reemplazar a la proteína S durante una emergencia trombótica.
