Expresión del fenotipo en la deficiencia de alfa-1 antitripsina

Fenotipo

Concentración sérica de alfa-1 antitripsina*

Riesgo de enfisema

PI*ZZ

20–45 mg/dL (2,5–7 micromol/L)

Alto

PI*MZ

90–210 mg/dL (17–33 micromol/L)

Mínimamente aumentado

PI*SZ

75–120 mg/dL (8–16 micromol/L)

Levemente aumentado

PI*SS

100–200 mg/dL (15–33 micromol/L)

Mínimamente aumentado

PI*MM

150–350 mg/dL (20–48 micromol/L)

Normal

*Los niveles séricos administrados se miden utilizando un estándar comercial típico (mg/dL) y el patrón purificado (micromol/L) utilizado por el U.S. Registration (Registro de EE. UU).

Data from American Thoracic Society; European Respiratory Society: American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med 168(7):818–900, 2003. doi:10.1164/rccm.168.7.818