La policitemia es un aumento anormal de la masa eritrocítica, definida en los recién nacidos como un hematocrito venoso ≥ 65%; este aumento puede inducir hiperviscosidad con enlentecimiento de la circulación de la sangre y, en ocasiones, trombosis. Los principales signos y síntomas de policitemia neonatal son inespecíficos e incluyen apecto rubicundo, dificultades alimentarias, letargo, hipoglucemia, hiperbilirrubinemia, cianosis, dificultad respiratoria y convulsiones. El diagnóstico se realiza por la clínica y por determinación del hematocrito arterial o venoso. El tratamiento consiste en exanguinotransfusión parcial.
(Los cambios prenatales y perinatales de la eritropoyesis se analizan en la sección Fisiología perinatal).
Los términos policitemia e hiperviscosidad suelen usarse como sinónimos, pero no son equivalentes. La policitemia es significativa sólo porque aumenta el riesgo de síndrome de hiperviscosidad. La hiperviscosidad es un síndrome clínico causado por el enlentecimiento de la sangre dentro de los vasos. Esto se debe a que el aumento de la masa eritrocítica causa una disminución relativa del volumen plasmático y un aumento relativo de proteínas y plaquetas.
La incidencia de policitema es de aproximadamente el 3-4% (rango, 0,4-12%), y alrededor de la mitad de los recién nacidos con policitemia tienen hiperviscosidad.
Etiología
La deshidratación que provoca hemoconcentración relativa y un hematocrito elevado simula policitemia, pero no hay aumento de la masa eritrocítica.
Las causas de policitema vera son hipoxia intrauterina, asfixia perinatal, transfusión placentaria (incluida transfusión entre gemelos), algunas anomalías congénicas (p. ej., cardiopatía congénita cianótica, malformaciones renovasculares, hiperplasia suprarrenal congénita), ciertos procedimientos durante el parto (p. ej., demorar de manera excesiva el pinzamiento del cordón, mantener al recién nacido por debajo del nivel de la madre antes de pinzar el cordón, exprimir el cordón hacia el recién nacido en el momento del parto), requerimientos de insulina en madre con diabetes, síndrome de Down u otras trisomías, síndrome de Beckwith-Wiedemann y retraso de crecimiento intrauterino. La policitemia es más frecuente cuando la madre reside a elevada altitud.
Los recién nacidos pretérmino rara vez presentan síndrome de hiperviscosidad.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de hiperviscosidad consisten en insuficiencia cardíaca, trombosis (vasos cerebrales y renales) y disfunción del sistema nervioso central, como taquipnea, dificultad respiratoria, cianosis, plétora, apnea, letargo, hipotonía, temblor, convulsiones y problemas alimentarios. La trombosis de la vena renal puede causar daño tubular renal, proteinuria o ambos.
Diagnóstico
Hematocrito
Evaluación clínica
El diagnóstico de policitemia se realiza mediante el hematocrito arterial o venoso (no capilar), porque las muestras capilares a menudo sobrestiman el hematocrito. La mayoría de los estudios publicados de policitemia utilizan hematocrito centrifugados, que ya no se practican de manera sistemática y que suelen ser más altos que los realizados en contadores automáticos.
El diagnóstico del síndrome de hiperviscosidad es clínico. No es fácil acceder a la determinación de laboratorio de la viscosidad.
Otras alteraciones de laboratorio pueden consistir en hipoglucemia y descenso de las concentraciones de calcio, lisis de eritrocitos, trombocitopenia (debida a consumo con trombosis), hiperbilirrubinemia (causada por recambio de un número más alto de eritrocitos), y reticulocitosis y aumento de los eritrocitos periféricos nucleados (provocados por mayor eritropoyesis secundaria a hipoxia fetal).
Tratamiento
Hidratación IV
En ocasiones, flebotomía más reemplazo con solución fisiológica (exsanguinotransfusión parcial)
Los recién nacidos asintomáticos deben ser tratados mediante hidratación IV (véase tratamiento de la deshidratación en los niños).
Los recién nacidos sintomáticos con hematocrito > 65-70% deben ser sometidos a una hemodilución isovolémica (denominada a veces exanguinotransfusión parcial, aunque no se administran hemoderivados) para reducir el hematocrito a ≤ 55% y, por lo tanto, disminuir la viscosidad de la sangre. La exanguinotransfusión parcial se realiza extrayendo sangre en alícuotas de 5 mL/kg y reemplazándola de inmediato por un volumen igual de solución fisiológica al 0,9%. Los recién nacidos asintomáticos cuyo hematocrito se mantiene persistentemente > 70% pese a la hidratación también pueden beneficiarse con este procedimiento.
Si bien numerosos estudios muestran efectos mensurables inmediatos de la exanguinotransfusión parcial, los beneficios a largo plazo siguen siendo cuestionables. La mayoría de los estudios no demostraron diferencias de crecimiento ni en el desarrollo neurológico a largo plazo entre niños que habían sido sometidos a una exanguinotransfusión parcial en el período neonatal y aquellos que no.
Conceptos clave
La policitemia en los recién nacidos es un hematocrito venoso ≥ 65%.
La hiperviscosidad es un síndrome clínico que involucra el enlentecimiento de la sangre dentro de los vasos y a veces trombosis.
Las manifestaciones varían y pueden ser graves (insuficiencia cardiaca, trombosis [de vasos cerebrales y renales], disfunción del sistema nervioso central) o leves (temblores, letargo o hiperbilirrubinemia).
Tratar con hidratación IV y a veces exanguinotransfusión parcial.
