La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio/granulomatoso crónico, multisistémico, que a menudo afecta el corazón y causa alteraciones de la conducción, bradicardias, taquicardias y, en ocasiones, miocardiopatía. Se sospecha el diagnóstico en pacientes con sarcoidosis confirmada o en pacientes jóvenes con bloqueo cardíaco, arritmias o miocardiopatía de causa desconocida. El tratamiento consiste en inmunodepresión y, a veces, un cardiodesfibrilador implantable (CDI).
(Véase también Generalidades sobre las miocardiopatías arritmogénicas y Generalidades sobre las arritmias).
La sarcoidosis sistémica se revisa en otra parte del MANUAL. Este tema se centra en los efectos cardíacos de la sarcoidosis.
El proceso inflamatorio de la sarcoidosis induce la formación de granulomas no caseificantes y fibrosis en cualquier tejido. En pacientes con sarcoidosis cardíaca clínicamente evidente, el sistema de conducción y/o el miocardio acostumbran a estar comprometidos, pero también puede haber compromiso valvular, del músculo papilar y pericárdico. Casi todos los pacientes con sarcoidosis cardíaca presentan compromiso de otros órganos (habitualmente, los pulmones), pero en raras ocasiones, puede ocurrir sarcoidosis cardíaca aislada. Alrededor del 25% de los pacientes con sarcoidosis sistémica tienen compromiso cardíaco identificable en los estudios de diagnóstico por imágenes, pero solo es sintomático en alrededor del 20% de ellos (5% del total de los pacientes con sarcoidosis) (1). La sarcoidosis sistémica muestra una marcada variación regional en cuanto a la incidencia, siendo mayor en pacientes de ascendencia europea del norte o africana, en particular las mujeres afroamericanas. Sin embargo, en los pacientes con sarcoidosis sistémica, los hombres son más propensos a manifestar sarcoidosis cardíaca y no se observaron diferencias raciales en la sarcoidosis cardíaca en estudios realizados en los Estados Unidos (2).
La predilección del compromiso sarcoideo cardíaco por el tabique interventricular causa bloqueos del sistema de conducción auriculoventricular (AV) en muchos pacientes con sarcoidosis cardíaca. El compromiso del sistema de conducción puede causar bloqueo AV de primero, segundo o tercer grado; hemibloqueo anterior izquierdo o posterior izquierdo; y bloqueo de la rama izquierda o derecha del haz de His. La afectación de la arteria del nodo sinusal puede provocar las bradicardias observadas en la disfunción del nodo sinusal.
El compromiso miocárdico puede provocar taquicardias, sobre todo taquicardia ventricular (TV), pero también pueden aparecer taquicardias auriculares, aleteo auricular y fibrilación auricular.
La infiltración del miocardio puede causar una miocardiopatía restrictiva o dilatada ventricular izquierda aislada, ventricular derecha aislada o biventricular. El compromiso pericárdico puede causar derrame pericárdico o contribuir a la fisiología restrictiva. La hipertensión pulmonar multifactorial también es frecuente.
Referencias generales
1. Birnie D, Ha AC, Gula LJ, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 2015;36(4):657-668. doi:10.1016/j.ccm.2015.08.008
2. Duvall C, Pavlovic N, Rosen NS, et al: Sex and Race Differences in Cardiac Sarcoidosis Presentation, Treatment and Outcomes. J Card Fail 29(8):1135–1145, 2023. doi:10.1016/j.cardfail.2023.03.022
Síntomas y signos de la sarcoidosis cardíaca
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis cardíaca son asintomáticos, pero las bracardias y las taquicardias asociadas pueden causar palpitaciones, síncope y, en ocasiones, paro cardíaco o muerte súbita.
Una cantidad significativa de muertes por sarcoidosis sistémica se debe a muerte súbita cardíaca e incluye muchos pacientes sin evidencias previas de compromiso cardíaco.
La miocardiopatía puede causar todos los síntomas de insuficiencia cardíaca, como disnea de esfuerzo, fatiga y edema periférico.
En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se manifiesta entre los 25 y los 60 años.
Diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca
Sospecha clínica
ECG, ecocardiografía y, a veces, RM cardíaca con realce tardío de gadolinio y/o tomografía por emisión de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa (FDG)
Biopsia de tejido extracardíaco que parece afectado por sarcoidosis sistémica
Rara vez, biopsia cardíaca
Alrededor del 35% de los pacientes con sarcoidosis cardíaca ya tienen sarcoidosis sistémica o evidencia clínica de sarcoidosis extracardíaca en el momento de la presentación (1). En general, los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis y sin síntomas cardíacos deben someterse a ECG y ecocardiografía periódicos en busca de un compromiso cardíaco. Si hay síntomas, signos o alteraciones de los estudios cardíacos, también se debe solicitar una RM (Resonancia magnética) cardíaca con gadolinio. La monitorización electrocardiográfica ambulatoria debe realizarse si los síntomas sugieren un trastorno del ritmo o la conducción. Por lo general, también se realiza una FDG, que aporta información adicional sobre la presencia de inflamación activa.
En los pacientes que aún no han recibido un diagnóstico de sarcoidosis sistémica, el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca aislada suele ser difícil. Corresponde sospechar sarcoidosis cardíaca en pacientes jóvenes con bloqueo cardíaco, taquiarritmias ventriculares y/o insuficiencia cardíaca que no tienen una causa evidente. En todos estos pacientes, se debe realizar un ECG y un ecocardiograma. En los pacientes con una miocardiopatía de causa desconocida, también se debe practicar una RM cardíaca.
Cuando los hallazgos en estos exámenes sugieren sarcoidosis cardíaca o cuando hay una alta sospecha de esta (p. ej., en pacientes jóvenes con bloqueo AV ide causa desconocida), se requieren pruebas adicionales para detectar la sarcoidosis cardíaca (monitorización electrocardiográfica ambulatoria, PET-FDG) y pruebas para sarcoidosis extracardíaca (radiografía de tórax, TC de tórax, PET-FDG de cuerpo entero). Con una extensa investigación, se encuentra que > 80% de los pacientes con sarcoidosis cardíaca aislada aparente también tienen sarcoidosis extracardíaca.
Un documento de consenso internacional (2) indicó que el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca exige una biopsia cardíaca que muestre granuloma no caseificante sin causa alternativa o una biopsia de tejido extracardíaco que muestre granuloma no caseificante sin causa alternativa más ≥ 1 de los siguientes hallazgos sin explicación alternativa:
Miocardiopatía o bloqueo cardíaco que responde a corticoides
Fracción de eyección ventricular izquierda reducida a < 40% sin causa reconocida
Taquicardia ventricular espontánea o inducida de causa desconocida
Bloqueo AV de segundo grado tipo Mobitz II o bloqueo AV de tercer grado
PET cardíaca que muestra captación en parches
RM cardíaca que muestra realce tardío con gadolinio
Captación positiva de galio en la gammagrafía
La mayoría de las veces, el diagnóstico se confirma con biopsia extracardíaca, junto con anomalías cardíacas sospechosas en las pruebas no invasivas. La biopsia cardíaca tiene baja sensibilidad porque el proceso patológico se distribuye en parches y es posible que durante la biopsia no se obtengan muestras de tejido patológico. Sin embargo, la sensibilidad de la biopsia cardíaca aumenta si se realiza bajo guía de técnicas avanzadas de estudios de diagnóstico por imágenes cardíacos o si se dirige a áreas con bajo voltaje.
Criterios similares, pero no idénticos, para el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca han sido publicados por la World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) (3) y la Japanese Circulation Society (JCS) (4).
Referencias del diagnóstico
1. Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, et al: Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 131(7):624–632, 2015. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.011522
2. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
3. Judson MA, Costabel U, Drent M, et al: The WASOG sarcoidosis organ assessment instrument: An update of a previous clinical tool. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 31:19‒27, 2014.
4. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J 83:2329‒2388, 2019. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
Tratamiento de la sarcoidosis cardíaca
Corticosteroides
A veces, otros fármacos inmunosupresores
A veces, marcapasos permanente y/o cardiodesfibrilador implantable (CDI)
En ocasiones, fármacos antiarrítmicos (se deben evitar los fármacos de clase I)
A veces, ablación transcatéter
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca (incluido trasplante) según sea necesario
Se indican tratamientos convencionales para la sarcoidosis, como corticosteroides y, a veces, otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato). Los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa pueden utilizarse para los casos refractarios. A menudo, estas modalidades también reducen la gravedad de las alteraciones cardíacas y deben optimizarse (1).
El tratamiento cardíaco se centra en el tratamiento y la prevención de las arritmias. Las recomendaciones para el tratamiento de las bradiarritmias o las taquiarritmias siguen las de otras miocardiopatías arritmogénicas. Específicamente en la sarcoidosis cardíaca se recomienda un marcapasos (clase de recomendación IIa) para el bloqueo AV calificado, incluso si el bloqueo AV se revierte en forma espontánea (2).
Cuando está indicado un marcapasos permanente (véase tabla Indicaciones para los marcapasos permanentes), se prefiere un DCI (recomendación de clase IIa). El documento de consenso para la sarcoidosis cardíaca de la Heart Rhythm Society recomienda un CDI para pacientes con TV sostenida previa, paro cardíaco reanimado o fracción de eyección del ventrículo izquierdo ≤ 35% a pesar de la terapia médica óptima (incluyendo un período de inmunosupresión en pacientes con inflamación activa) (cada uno corresponde a una recomendación de clase I) (2) (véase tabla Indicaciones de un CDI). El documento de consenso sobre sarcoides cardíacos elaborado por la Heart Rhythm Society (Sociedad para el estudio del ritmo cardíaco) también sugiere que un cardiodesfibrilador implantable [CDI] puede ser útil (recomendación de clase IIa) para pacientes con sarcoidosis cardíaca con síncope o casi síncope inexplicable con supuesta etiología arrítmica y para pacientes con TV/FV sostenida inducible en un estudio electrofisiológico de estimulación programado (siendo cada una de estas recomendaciones de clase IIa) (2). El documento sugiere además que se puede considerar un cardiodesfibrilador implantable (recomendación de clase IIb) en pacientes con sarcoidosis cardíaca y una fracción de eyección ventricular izquierda en el intervalo entre el 35 y el 49% y/o una fracción de eyección ventricular derecha < 40% pese al tratamiento médico óptimo de la insuficiencia cardíaca y al uso de inmunodepresores en pacientes con inflamación activa (2). Recomendaciones similares, pero no idénticas, para la terapia de CDI han sido propuestas por la Japanese Circulation Society (3), la American Heart Association/American College of Cardiology/Heart Rhythm Society (4), y la European Society of Cardiology (5). Debido a que el realce tardío de gadolinio en el ventrículo en la RM cardíaca (un marcador de cicatrización ventricular) predice arritmias ventriculares capaces de poner en peligro la vida, se recomienda la colocación de un CDI (recomendaciones clase IIa) a pesar de una FEVI > 35% (4, 5).
Se pueden administrar fármacos antiarrítmicos, como amiodarona y sotalol, según sea necesario, para controlar taquicardias ventriculares recurrentes en forma frecuente u otras taquiarritmias. Si los fármacos (y la terapia antiinflamatoria adecuada) no controlan la TV, se pueden realizar estudios electrofisiológicos para identificar el origen de la arritmia (a menudo, un sitio de reentrada) que luego puede tratarse mediante ablación transcatéter.
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca suele consistir en un beta-bloqueante (con atención a la posibilidad de empeoramiento de la conducción AV), un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina II o un bloqueante del receptor de angiotensina y un antagonista del receptor de mineralocorticoides. Los tratamientos farmacológicos para la miocardiopatía dilatada, incluidos los inhibidores de neprilisina del receptor de angiotensina y los inhibidores del cotransportador 2 de sodio-glucosa, no han sido tan bien estudiados en pacientes con sarcoidosis cardíaca. La coexistencia frecuente de bloqueo de la rama izquierda del fascículo de His en pacientes con miocardiopatía dilatada relacionada con sarcoidosis determina que la terapia de resincronización cardíaca se considere una opción atractiva. Puede considerarse el trasplante cardíaco.
Referencias del tratamiento
1. Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 45(1):105–118, 2024. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
2. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
3. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J 83:2329‒2388, 2019. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
4. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation 138(13):e272–e391, 2018. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549
5. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, De Riva M, et al: 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 43(40):3997–4126, 2022. doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
Conceptos clave
Alrededor del 25% de los pacientes con sarcoidosis sistémica tiene compromiso cardíaco, pero solo alrededor del 5% presenta síntomas cardíacos.
El compromiso cardíaco causa un porcentaje desproporcionado de muertes en pacientes con sarcoidosis.
El diagnóstico requiere una combinación de hallazgos clínicos, electrocardiográficos y de estudios de diagnóstico por imágenes; la biopsia cardíaca puede ser diagnóstica, pero en general no se practica.
Las manifestaciones cardíacas a menudo requieren un marcapasos/cardiodesfibrilador implantable (CDI) y, en ocasiones, fármacos antiarrítmicos.
La sarcoidosis en sí misma se trata con corticosteroides y, a veces, otros inmunosupresores.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
Malhi JK, Ibecheozor C, Chrispin J, et al: Diagnostic and management strategies in cardiac sarcoidosis. Int J Cardiol 403:131853, 2024. doi: 10.1016/j.ijcard.2024.131853
Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 45(1):105–118, 2024. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
