La pitiriasis rubra pilaris es una trastorno crónico raro que causa un cuadro de hiperqueratosis amarillenta en la piel, que incluye el tronco, los miembros y, en particular, las palmas y las plantas. Pápulas foliculares de color rojo coalescen en forma típica para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones. El diagnóstico es clínico. El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas.
Se desconoce la causa de la pitiriasis rubra pilaris.
Las 2 formas más frecuentes del trastorno son
Clásica juvenil (caracterizada por la herencia autosómica dominante y la aparición en la infancia)
Clásica adulta (aparice en la edad adulta y no esta relacionada con la herencia)
Existen formas atípicas (no clásicas) en ambos grupos etarios. La luz del sol, el HIV u otra infección, trauma menor, o un trastorno autoinmune pueden desencadenar un brote.
La pitiriasis rubra pilaris puede manifestarse como una coloración amarillenta hiperqueratósica de las palmas y plantas.
Image provided by Thomas Habif, MD.
La pitiriasis rubra pilaris se puede manifestar con pápulas foliculares de color rojo que coalescen para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Esta imagen muestra hiperqueratosis como la única característica de la pitiriasis rubra pilaris.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
La pitiriasis rubra pilaris puede manifestarse como una coloración amarillenta hiperqueratósica de las palmas y plantas.
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La pitiriasis rubra pilaris se puede manifestar con pápulas foliculares de color rojo que coalescen para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones.
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Esta imagen muestra hiperqueratosis como la única característica de la pitiriasis rubra pilaris.
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Diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris
Evaluación clínica
En ocasiones, biopsia
El diagnóstico de la pitiriasis rubra pilaris se basa en la apariencia clínica y puede confirmarse con la biopsia.
La biopsia se realiza cuando el diagnóstico clínico no está claro (p. ej., cuando el paciente está eritrodérmico en el momento de la presentación).
El diagnóstico diferencial de la pitiriasis rubra pilar incluye las siguientes entidades:
Dermatitis seborreica (en ninõs)
Psoriasis (cuando la enfermedad se presenta en el cuero cabelludo, los codos y las rodillas)
Tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris
Alivio de los síntomas (p. ej., con emolientes, ácido láctico y corticosteroides tópicos, o retinoides orales)
A veces, terapia sistémica (p. ej., acitretina oral, metotrexato, agentes biológicos)
El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris resulta muy difícil y es empírico. El paciente puede mejorar, pero casi nunca curarse; las formas clásicas de la enfermedad resuelven lentamente en el transcurso de 3 años, mientras que las no clásicas persisten.
La descamación puede disminuir con la aplicación de emolientes o ácido láctico al 12% bajo un apósito oclusivo, seguido de corticosteroides tópicos.
La acitretina (un retinoide) o el metotrexato por vía oral son una opción cuando un trastorno es resistente al tratamiento tópico. Además, los agentes biológicos como etanercept (inhibidor del factor de necrosis tumoral), ustekinumab (inhibidor de IL-12/IL-23) y secukinumab (inhibidor de IL-17) se utilizan cada vez más debido a la existencia de datos de observación limitados que sugieren beneficios y a la evidencia indirecta de su eficacia en el tratamiento de la psoriasis (1, 2).
También se ha utilizado fototerapia, vitamina A por vía oral, ciclosporina, micofenolato de mofetilo, azatioprina y corticosteroides sistémicos (3).
Referencias del tratamiento
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
