El estado vegetativo es la ausencia de reactividad y consciencia debido a una disfunción abrumadora de los hemisferios cerebrales, con suficiente conservación del diencéfalo y el tronco encefálico como para preservar los reflejos autónomos y motores y los ciclos sueño-vigilia. Los pacientes pueden tener reflejos complejos, que incluyen movimientos oculares, bostezos y movimientos involuntarios a los estímulos nocivos pero no muestran consciencia de sí mismos ni del entorno. Un estado de consciencia mínima, a diferencia de un estado vegetativo, se caracteriza por cierta evidencia de consciencia de sí mismo o del entorno, y los pacientes tienden a mejorar. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es principalmente sintomático. El pronóstico de los pacientes con déficits persistentes es típicamente malo.
El estado vegetativo (a veces llamado síndrome de vigilia sin respuesta) es un trastorno crónico que preserva la capacidad de mantener la presión arterial, la respiración y la función cardíaca, pero no la función cognitiva. Las funciones hipotalámicas y del tronco encefálico bulbar se mantienen intactas para apoyar las funciones cardiorrespiratorias y autónomas y son suficientes para la supervivencia si los cuidados médicos y de enfermería son adecuados. La corteza está dañada gravemente (eliminación de la función cognitiva), pero el sistema de activación reticular (SAR) sigue siendo funcional (lo que hace posible la vigilia). Los reflejos mesencefálicos o pontinos pueden o no estar presentes. Los pacientes por lo general no tienen consciencia de sí mismos e interactúan con el entorno solo a través de los reflejos. La actividad comicial puede estar presente pero no ser clínicamente evidente.
Tradicionalmente, un estado vegetativo que dure > 1 mes es considerado como un estado vegetativo persistente. (Sin embargo, se han propuesto otras duraciones, a veces dependiendo de la causa). (1) Un diagnóstico de estado vegetativo persistente no implica incapacidad permanente, de hecho, en casos muy poco frecuentes (p. ej., después de una lesión cerebral traumática), los pacientes pueden mejorar, llegando a un estado de consciencia mínima o un nivel superior de consciencia.
Las causas más frecuentes de estado vegetativo y el estado de consciencia mínima son
Hipoxia cerebral difusa
Sin embargo, cualquier trastorno que conduzca a un daño encefálico puede producir un estado vegetativo. En los casos típicos, el estado vegetativo ocurre porque la función del tronco encefálico y el diencéfalo se reanuda después del coma, pero no sucede lo mismo con la función cortical.
En el estado de consciencia mínima, a diferencia del estado vegetativo, hay evidencia de que los pacientes son conscientes de sí mismos o su entorno. Los pacientes también tienden a mejorar (es decir, ser gradualmente más conscientes), pero la mejora es limitada. Este estado puede ser el primer indicio de daño encefálico o puede seguir a un estado vegetativo a medida que las personas recuperan alguna función. Los pacientes pueden hacer la transición entre el estado vegetativo y el estado de consciencia mínima, a veces años después de la lesión encefálica inicial.
Referencia general
1. Quiñones-Ossa GA, Durango-Espinosa YA, Janjua T, et al: Persistent vegetative state: an overview. Egypt J Neurosurg 36:9, 2021. doi: 10.1186/s41984-021-00111-3
Signos y síntomas
Estado vegetativo
Los pacientes en estado vegetativo no muestran evidencias de tener consciencia de sí mismos ni del entorno y no pueden interactuar con otras personas. Las respuestas con propósito a los estímulos externos están ausentes, al igual que la comprensión y la expresión del lenguaje.
Los siguientes están presentes en pacientes en estado vegetativo:
Se presentan signos de una formación reticular intacta (p. ej., apertura de los ojos) y de un tronco encefálico intacto (p. ej., pupilas reactivas, reflejo oculocefálico).
Los ciclos sueño-vigilia no necesariamente reflejan un ritmo circadiano específico ni se asocian con el entorno
Reflejos del tronco encefálico más complejos, que incluyen bostezos, masticación y, pocas veces, vocalizaciones guturales
A veces reflejos de despertar y de sobresalto (p. ej., los ruidos intensos o el parpadeo con luces brillantes pueden producir la apertura ocular)
A veces, riego y lagrimeo de los ojos
A veces parece una sonrisa o que fruncen el ceño
Movimientos oculares erráticos espontáneos–habitualmente lentos, de velocidad constante y sin sacudidas rítmicas
Los movimientos oculares erráticos espontáneos pueden malinterpretarse como un seguimiento de rastreo voluntario y causar turbación entre los miembros de la familia.
Los pacientes no pueden reaccionar ante la amenaza visual ni obedecer órdenes. Las extremidades pueden moverse, pero sólo con respuestas motoras intencionadas de tipo primitivo (p. ej., agarrar un objeto que entre en contacto con la mano). Por lo general, el dolor produce una respuesta motora (típicamente, rigidez de decorticación o de descerebración) pero no una respuesta adecuada de evitación. Los pacientes presentan incontinencia fecal y urinaria. Es típico que se conserven los reflejos de los pares craneales y medulares.
En raras ocasiones, la actividad encefálica, detectada con RM funcional o electroencefalografía (EEG), revela que el paciente es capaz de responder a las preguntas y a las órdenes a pesar de que no existe una respuesta conductual (consciencia encubierta) (1, 2). Se desconoce aún la extensión de la consciencia real de los pacientes. En la mayoría de los pacientes que tienen tal actividad cerebral, el estado vegetativo fue el resultado de lesión cerebral traumática, no de una encefalopatía hipóxica.
Estado de consciencia mínima
Se conservan fragmentos de interacción significativa con el medio ambiente. La mayoría de los pacientes en estado de consciencia mínima no responden a los tratamientos específicos:
Establecer contacto visual
Comprimir los objetos con un propósito
Responde a las órdenes de una manera estereotipada
Responde con la misma palabra
Referencias de los signos y síntomas
1. Owen AM, Coleman MR, Boly M, et al: Detecting awareness in the vegetative state. Science 313 (5792):1402, 2006. doi: 10.1126/science.1130197
2. Monti MM, Rosenberg M, Finoia P, Kamau E, Pickard JD, Owen AM: Thalamo-frontal connectivity mediates top-down cognitive functions in disorders of consciousness. Neurology 84(2):167–173, 2015. doi:10.1212/WNL.0000000000001123
Diagnóstico
Criterios clínicos después de una observación suficiente
Estudios por imágenes neurológicas
Un estado vegetativo es sugerido por los hallazgos característicos (p. ej., actividad o comprensión sin propósito) más los signos de una formación reticular intacta. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos. Sin embargo, están indicadas las neuroimágenes para descartar trastornos tratables.
El estado vegetativo debe distinguirse del estado de consciencia mínima. Ambos estados pueden ser permanentes o transitorios, y es posible que el examen físico no distinga confiablemente entre ellos. Se requiere una observación suficiente. Si la observación es demasiado breve, pueden pasarse por alto las evidencias relacionadas con el estado de consciencia. Algunos pacientes con enfermedad de Parkinson grave son mal diagnosticados como un estado vegetativo.
La TC o la RM pueden diferenciar un infarto isquémico de una hemorragia intracerebral y una lesión ocupante que afecta la corteza o el tronco encefálico. Es posible utilizar la angiografía por resonancia magnética para visualizar la vasculatura cerebral después de descartar una hemorragia. La RM con técnica de difusión está convirtiéndose en la modalidad de estudios de imágenes preferida para controlar los cambios isquémicos progresivos en el encéfalo.
La tomografía por emisión de positrones (PET), RM funcional, y la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) pueden utilizarse para evaluar la función encefálica (en lugar de la anatomía encefálica). Cuando está en duda el diagnóstico de estado vegetativo persistente, debe realizarse una PET, una SPECT o una RM funcional. En algunos casos, estas pruebas pueden mostrar si partes del cerebro, como la corteza, siguen funcionando incluso aunque esto no sea evidente durante el examen clínico.
El EEG es útil para evaluar la disfunción cortical e identificar la actividad comicial oculta.
Tratamiento
Tratamiento de sostén
Las medidas de sostén son la base del tratamiento de los pacientes en estado vegetativo o en estado de mínima consciencia y debe incluir lo siguiente:
Prevención de las complicaciones sistémicas causadas por la inmovilización (p. ej., neumonía, infección urinaria, enfermedad tromboembólica)
Provisión de una buena nutrición
Provisión de fisioterapia para prevenir las contracturas de los miembros
El estado vegetativo no tiene un tratamiento específico. En las decisiones acerca de los cuidados para mantener la vida deben participar los servicios sociales, el comité de ética hospitalario y haber reuniones frecuentes con los miembros de la familia. El mantenimiento de los pacientes en un estado vegetativo prolongado, sobre todo de aquellos que no hayan dejado directivas anticipadas para orientar las decisiones sobre la suspensión del tratamiento, crea problemas éticos y de otro tipo (p. ej., utilización de los recursos).
La mayoría de los pacientes en estado de consciencia mínima no responden a los tratamientos específicos. Sin embargo, en ciertos casos, el tratamiento con zolpidem (1), apomorfina (2) o amantadina (3) puede causar una mejora en la capacidad de respuesta neurológica durante el tiempo que se continúa el fármaco.
Un número creciente de estudios está evaluando los efectos de proporcionar intervenciones de música durante los trastornos de la consciencia (4). Algunos estudios muestran que la musicoterapia puede lograr efectos conductuales positivos y recuperar las respuestas fisiológicas normales. Los resultados deben interpretarse con cautela porque la investigación en esta área hasta ahora ha sido limitada.
Referencias del tratamiento
1. Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications. Am J Med Sci 347 (3):178–182, 2014. doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
2. Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al: Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury. Brain Inj 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
3. Gao Y, Zhang Y, Li Z, Ma L, Yang J. Persistent vegetative state after severe cerebral hemorrhage treated with amantadine: A retrospective controlled study. Medicine (Baltimore). 2020;99(33):e21822. doi:10.1097/MD.0000000000021822
4. Li X, Li C, Hu N, Wang T: Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis. J Neurosci Nurs 52(4): 146–151, 2020. doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
Pronóstico
Estado vegetativo
El pronóstico varía según la causa y la duración del estado vegetativo. El pronóstico puede ser mejor cuando la causa es un trastorno metabólico reversible (p. ej., encefalopatía tóxica) que cuando es la muerte neuronal debida a hipoxia e isquemia extensas u otro trastorno. Además, los pacientes más jóvenes pueden recuperar más función motora que los pacientes mayores pero no más cognición, conducta ni habla.
La recuperación de un estado vegetativo depende de la causa. Es poco probable después de un mes cuando el daño encefálico es no traumático, y después de los 12 meses cuando el daño cefálico sí lo es.
Aun cuando ocurra cierta recuperación después de estos intervalos, la mayoría de los pacientes quedan con una discapacidad grave. Rara vez, la mejoría es tardía; después de 3 a 5 años, pocos pacientes (p. ej., alrededor del 3 al 5%) (1) recuperan la capacidad de comunicarse y comprender, pero un porcentaje aun menor puede vivir de manera independiente; ningún paciente recupera la función normal.
Si un estado vegetativo persiste, la mayoría de los pacientes mueren dentro de los 6 meses del daño encefálico original. Por lo general, la causa es una infección pulmonar, una infección urinaria o la falla multiorgánica, o la muerte puede ser súbita y de causa desconocida. Para la mayor parte del resto, la expectativa de vida es de unos 2 a 5 años (1). Unos pocos pacientes viven durante décadas.
Estado de consciencia mínima
La mayoría de los pacientes tiende a recuperar la consciencia, pero de forma limitada dependiendo de cuánto tiempo ha durado el estado de consciencia mínima. Cuanto más tiempo ha durado, menos posibilidades de que los pacientes recuperen la función cortical superior. El pronóstico puede ser mejor si la causa es una lesión cerebral traumática.
En raras ocasiones, los pacientes recuperan una consciencia clara pero limitada después de años de coma, llamados despertares por los medios de comunicación.
Referencia del pronóstico
1. Baricich A, de Sire A, Antoniono E, et al. Recovery from vegetative state of patients with a severe brain injury: a 4-year real-practice prospective cohort study. Funct Neurol. 2017;32(3):131-136. doi:10.11138/fneur/2017.32.3.131
Conceptos clave
El estado vegetativo se caracteriza típicamente por la ausencia de reactividad y consciencia debido a una disfunción abrumadora de los hemisferios cerebrales, una función intacta del tronco encefálico y a veces la simulación de la consciencia a pesar de su ausencia.
El estado de consciencia mínima se diferencia del estado vegetativo en que los pacientes tienen algún tipo de interacción con el medio ambiente y tienden a mejorar con el tiempo.
El diagnóstico requiere la exclusión de otros trastornos y la observación prolongada y frecuente, sobre todo para diferenciar el estado vegetativo del estado de consciencia mínima y la enfermedad de Parkinson.
El pronóstico tiende a ser malo, sobre todo para los pacientes en estado vegetativo.
El tratamiento es principalmente sintomático.
