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MSD Le Manuel MerckVersion pour professionnels de la santé
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Critères EULAR/ACR pour la classification du lupus érythémateux disséminé [a]

Domaine[b]

Poids[c]

Domaines cliniques

Constitutionnel:

  • Fièvre (> 38° C)

  1. 2

Hématologique:

  • Leucopénie (< 4000/mcL)

  • Thrombopénie (numération plaquettaire < 100 000/mcL)

  • Hémolyse auto-immune [d]

  1. 3

  2. 4

  3. 4

Neuropsychiatriques:

  • Confusion

  • Psychose

  • Convulsions (généralisées ou partielles/focales)

  1. 2

  2. 3

  3. 5

Signes cutanéomuqueux:

  1. 2

  2. 2

  3. 4

  4. 6

Séreux:

  • Épanchement pleural ou épanchement péricardique

  • Péricardite aiguë

  1. 5

  2. 6

Musculosquelettiques:

  • Atteinte articulaire [f]

  1. 6

Rénale:

  • Protéinurie (> 0,5 g/24 heures)

  • Néphrite rénale à biopsie rénale de classe II ou V

  • Néphrite lupique de biopsie rénale de classe III ou IV

  1. 4

  2. 8

  3. 10

Domaines immunologiques

Anticorps antiphospholipides:

  • Anticorps anticardiolipine ou

  • Anticorps anti-glycoprotéine 1 anti-bêta2 ou

  • Anticoagulant lupique

  3. 2

Protéines du complément:

  • C3 bas ou C4 bas

  • C3 bas et C4 bas

  1. 3

  2. 4

Anticorps spécifiques du lupus:

  • Anticorps anti-dsDNA ou

  • Anticorps Anti-Smith

  2. 6

[a] Les patients ne sont éligibles à ces critères que s'ils ont un AAN positif ≥ 1:80.

[b] Il n'est pas nécessaire que les critères apparaissent simultanément. Seul le score du critère le plus pondéré dans un seul domaine doit être utilisé. Le lupus érythémateux disséminé doit être l'explication la plus probable pour chaque critère.

[c] Un poids de 2 à 10 est attribué à chaque critère. Si le score du patient est de 10 ou plus, et si au moins un critère clinique est rempli, la maladie est classée comme lupus érythémateux disséminé.

[d] Preuve d'hémolyse auto-immune (telle que la présence d'une réticulocytose, d'une haptoglobine basse, d'une bilirubine indirecte élevée, d'une lactate déshydrogénase élevée) et un test direct positif à l'antiglobuline (test de Coombs direct).

[e] Ce critère peut être noté lors de l'examen clinique ou de l'examen d'une photo.

[f] L'atteinte articulaire est définie comme une synovite impliquant ≥ 2 articulations caractérisée par un gonflement ou un épanchement ou une douleur dans ≥ 2 articulations et au moins 30 minutes de raideur matinale.

AAN = anticorps antinucléaires; anti-dsDNA = anti ADN–double-brin (ds); EULAR/ACR = European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology.

Adapté d'après Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol 71(9):1400–1412, 2019. doi: 10.1002/art.40930

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