Expression phénotypique dans le déficit en alpha-1-antitrypsine
Phénotype | Taux sérique de l'alpha-1-antitrypsine* | Risque d'emphysème |
|---|---|---|
PI*ZZ | 20–45 mg/dL (2,5-7 micromoles/L) | Élevé |
PI*MZ | 90–210 mg/dL (17-33 micromoles/L) | Augmentation minime |
PI*SZ | 75–120 mg/dL (8-16 micromoles/L) | Légèrement augmenté |
PI*SS | 100–200 mg/dL (15-33 micromoles/L) | Augmentation minime |
PI*MM | 150–350 mg/dL (20-48 micromoles/L) | Normal |
* Les taux sériques administrés sont mesurés en utilisant un standard commercial typique (mg/dL) et le standard purifié (micromol/L) utilisé dans par l'U.S. Registry. | ||
Données d'après American Thoracic Society; European Respiratory Society: American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med 168(7):818–900, 2003. doi:10.1164/rccm.168.7.818 | ||