Les astrocytomes sont des tumeurs du système nerveux central qui se développent à partir des astrocytes. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement repose sur l'association de la chirurgie et la chimiothérapie. La radiothérapie est rarement utilisée pour traiter les tumeurs de bas grade, mais est couramment utilisée pour traiter les tumeurs de haut grade.
Les astrocytes sont des cellules gliales en forme d'étoile qui forment une grande partie du parenchyme cérébral et remplissent diverses fonctions en fonction de leur emplacement dans le système nerveux central. Les astrocytomes vont des tumeurs indolentes de bas grade (les plus fréquentes) à des tumeurs très malignes.
En tant que groupe de tumeurs, les astrocytomes sont les tumeurs du système nerveux central les plus fréquentes chez l'enfant, représentant environ 40% des tumeurs du système nerveux central pédiatriques (1). La plupart des cas se produisent entre les âges de 5 et 9 ans. Ces tumeurs peuvent survenir n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière, mais sont plus fréquentes dans le cervelet.
Malgré des similitudes d'apparence, les astrocytomes des enfants et des adultes ont des biologies différentes avec des signes moléculaires différents, des différences de caractéristiques cliniques telles que d'origine des tumeurs, de traitement et d'évolution (2, 3).
Références générales
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. Jones C, Perryman L, Hargrave D: Paediatric and adult malignant glioma: Close relatives or distant cousins? Nat Rev Clin Oncol 9(7):400–413, 2012. doi: 10.1038/nrclinonc.2012.87
3. Greuter L, Guzman R, Soleman J: Pediatric and adult low-grade gliomas: Where do the differences lie? Children (Basel) 8(11):1075, 2021. doi: 10.3390/children8111075
Symptomatologie des astrocytomes
La plupart des patients ont des symptômes compatibles avec une hypertension intracrânienne (p. ex., céphalées matinales, vomissements, léthargie). La localisation de la tumeur détermine d'autres symptômes et signes, p. ex.,
Cervelet: faiblesse, tremblements ou ataxie
Hémisphères cérébraux: faiblesse, engourdissement ou convulsions
Voies visuelles: perte visuelle, exophtalmie ou nystagmus
Moelle épinière: douleur, faiblesse, modifications de la fonction intestinale/vésicale ou troubles de la marche
Diagnostic des astrocytomes
IRM avec contraste
Biopsie
L'IRM avec injection de produit de contraste est l'imagerie de choix pour le diagnostic de la tumeur, déterminer son extension et la détection des récidives. La TDM avec injection de produit de contraste peut également être utilisée, bien qu'elle soit moins spécifique et moins sensible.
À quelques exceptions près, la biopsie est nécessaire pour déterminer le type et le grade de la tumeur. Ces tumeurs sont généralement classées comme de bas grade (p. ex., astrocytome pilocytique juvénile), ou de haut-grade (p. ex., astrocytome anaplasique, glioblastome). De nombreux pathologistes désignent les tumeurs de grades 1 et 2 comme des tumeurs de bas grade et les tumeurs de grades 3 et 4 comme des tumeurs de haut grade.
Traitement des astrocytomes
Résection chirurgicale
Parfois radiothérapie et/ou chimiothérapie
Le traitement de l'astrocytome dépend de la localisation et du type de la tumeur. En règle générale, plus le grade de la tumeur est bas, moins le traitement est intense et meilleur est le devenir.
Astrocytomes de bas grade
La résection chirurgicale est le traitement principal et la résection totale est l'objectif (si elle est sûre). Même après une récidive locale, une deuxième résection chirurgicale peut être bénéfique en fonction de la localisation de la tumeur.
La chimiothérapie est généralement utilisée, lorsqu'un traitement est nécessaire, chez les enfants dont les tumeurs sont non résécables, ne peuvent être complètement excisées, ou progressent/récidivent après la chirurgie.
La radiothérapie est rarement utilisée chez les enfants atteints d'astrocytome de bas grade en raison des troubles cognitifs associés à long terme.
La plupart des enfants qui ont un astrocytome de bas grade ont un excellent pronostic global et survivent à long terme.
Astrocytomes de haut grade
Ces tumeurs sont traitées par une association de chirurgie (sauf si la localisation s'y oppose), radiothérapie et chimiothérapie. Les agents de chimiothérapie les plus couramment utilisés sont le témozolomide et la lomustine (cyclohexyl-chloroéthyl-nitrosourée [CCNU]) (1, 2).
Le pronostic est défavorable; la survie globale à 3 ans n'est que de 20 à 30%.
Références pour le traitement
1. Jakacki RI, Cohen KJ, Buxton A, et al. Phase 2 study of concurrent radiotherapy and temozolomide followed by temozolomide and lomustine in the treatment of children with high-grade glioma: a report of the Children's Oncology Group ACNS0423 study. Neuro Oncol. 2016;18(10):1442-1450. doi:10.1093/neuonc/now038
2. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al. Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: A report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol. 2011;13(3):317–323. doi:10.1093/neuonc/noq191
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
