Le glaucome infantile primitif est une anomalie de développement rare de l'angle iridocornéen de la chambre antérieure chargé de la filtration, qui empêche l'humeur aqueuse d'être drainée normalement hors du globe. Cette obstruction augmente la pression intraoculaire qui, si elle n'est pas traitée, lèse le nerf optique. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et est confirmé par les mesures de la pression intraoculaire et du globe oculaire et de la cornée. Le traitement est chirurgical. Le glaucome infantile peut causer une cécité complète s'il n'est pas traité.
(Voir aussi Revue générale des glaucomes de l'adulte.)
Le glaucome infantile primitif survient chez le nourrisson et le jeune enfant et peut être unilatérale ou, le plus souvent, bilatérale. La pression intraoculaire augmente et dépasse les valeurs normales (10 à 22 mmHg).
Le glaucome associé à un autre trouble oculaire, tel que l'aniridie, le syndrome de Lowe ou le syndrome de Sturge-Weber est appelé glaucome secondaire. Le glaucome peut également être observé après un traumatisme ou une chirurgie intraoculaire (p. ex., l'opération de la cataracte).
Production et écoulement de l'humeur aqueuse
L'humeur aqueuse est produite dans le corps ciliaire derrière l'iris (dans la chambre postérieure), passe à l'avant de l'œil (chambre antérieure), puis sort par les canaux de drainage ou la voie uvéosclérale (flèches noires). |
Dans le glaucome infantile primitif ou le glaucome de la petite enfance, l'œil ou les yeux atteints augmentent de volume du fait de l'augmentation de la pression intraoculaire qui provoque un étirement du collagène de la sclère et de la cornée. Cet élargissement ne se produit pas dans le glaucome adulte. La cornée, dont le diamètre est élargi (> 12 mm), est amincie et parfois opaque. Le nourrisson peut présenter un larmoiement et une photophobie.
Diagnostic du glaucome primitif infantile
Examen clinique
Mesure de la pression intraoculaire et autres mesures du globe oculaire et de la cornée
Le diagnostic est suspecté devant la triade symptomatique de blépharospasme (clignement excessif), photophobie (sensibilité à la lumière) et épiphora (larmoiement).
L'ophtalmologiste peut souvent mesurer la pression intraoculaire au cabinet ou en clinique; cependant, un examen sous anesthésie en salle d'opération est nécessaire pour obtenir des mesures du diamètre cornéen, de l'épaisseur de la cornée, de la longueur axiale du globe oculaire, de l'angle de la chambre antérieure et de l'anomalie réfractive. Ces mesures permettent de confirmer le diagnostic.
Traitement du glaucome primitif infantile
Intervention chirurgicale
Une intervention chirurgicale précoce (p. ex., goniotomie, trabéculotomie, trabéculectomie) est la base du traitement.
Sans traitement, l'opacité cornéenne progresse, le nerf optique est lésé (comme en témoigne cliniquement l'excavation papillaire) et la cécité peut survenir.
