La malrotation intestinale est due à une mauvaise réintégration de l'intestin dans l'abdomen pendant le développement intra-utérin. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)
La malrotation est l'anomalie congénitale la plus fréquente de l'intestin grêle. On estime qu'une anomalie rotationnelle asymptomatique se produit chez 1 sur 200 à 500 naissances vivantes; cependant, la malrotation symptomatique est moins fréquente (1 sur 6000 naissances vivantes) (1).
Au cours du développement embryonnaire, l'intestin primitif fait hernie hors de la cavité abdominale. Lorsqu'il regagne l'abdomen, l'intestin grêle subit normalement une rotation antihoraire, le caecum se logeant finalement dans la fosse iliaque droite. Si la rotation est incomplète ou anormale, et que le caecum se termine ailleurs (habituellement au niveau de l'hypochondre droit ou de l'épigastre), une occlusion intestinale sur bride rétropéritonéale peut se produire (bandes de Ladd) car elles compriment le duodénum; ou un volvulus du grêle, qui étant dépourvu de ses attaches péritonéales normales, tourne autour de son fin pédicule mésentérique, peut également provoquer une occlusion (2).
D'autres malformations sont observées chez 30 à 60% des patients, le plus souvent d'autres malformations gastro-intestinales (p. ex., laparoschisis, omphalocèle, hernie diaphragmatique, atrésie intestinale, diverticule de Meckel). Les anomalies cardiaques sont ensuite les plus fréquentes, dont le syndrome d'hétérotaxie (une maladie dans laquelle les organes internes sont anormalement disposés dans le thorax et l'abdomen).
Les patients qui ont une malrotation peuvent se être diagnostiqués au cours de la petite enfance ou à l'âge adulte; cependant, 30% se présentent au cours du premier mois de vie et 75% au cours des 5 premières années de vie. Le patient peut présenter, durant la petite enfance ou à l'âge adulte, des tableaux cliniques variés tels que des douleurs abdominales aiguës avec vomissements bilieux, des volvulus du grêle, des signes de reflux, des douleurs abdominales chroniques (3). Chez certains patients, la malrotation est découverte fortuitement dans le cadre de l'évaluation d'un autre problème.
Un vomissement bilieux chez un nourrisson est une urgence et doit être immédiatement investigué afin de s'assurer que l'enfant ne présente pas de malrotation ou de volvulus de l'intestin moyen; en l'absence de prise en charge, le risque d'infarctus intestinal et de syndrome du grêle court voire de décès est important.
Références générales
1. Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013. Publié le 8 octobre 2013. doi:10.14309/crj.2013.12
2. Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017. doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023. doi:10.1055/s-0043-1764239
Diagnostic de la malrotation de l'intestin
Rx abdominales
Lavement baryté et/ou TOGD
Chez les nourrissons présentant des vomissements bilieux, des rx de l'abdomen sans préparation doivent être effectuées immédiatement. Si elles suggèrent une obstruction, par exemple en montrant une dilatation de l'estomac et du grêle proximal (signe de la double bulle) et/ou peu de gaz dans le grêle en aval du duodénum (pouvant évoquer un volvulus de l'intestin moyen), le diagnostic sera précisé et le traitement réalisé en urgence. Le lavement baryté permet de suspecter la malrotation en montrant le caecum en dehors de la fosse iliaque droite. Si le diagnostic reste incertain, une opacification gastroduodénale haute peut être effectuée, avec prudence.
Si les radiographies simples ne sont pas spécifiques et qu'il n'y a pas d'occlusion, les médecins commencent parfois par des radiographies hautes, car cela permet de détecter d'autres pathologies causes de symptômes similaires.
Dans les situations non urgentes, l'imagerie définitive pour confirmer une malrotation consiste en un TOGD. Des études ont analysé l'utilisation de l'échographie pour diagnostiquer une malrotation en recherchant une localisation rétro-mésentérique de la troisième portion du duodénum, une inversion de la position du vaisseau mésentérique et le « signe du tourbillon » (l'intestin est enroulé autour de l'artère mésentérique supérieure et forme un genre de tourbillon). L'utilisation de l'échographie dépend de la disponibilité d'un technicien de radiologie ou d'un radiologue expérimentés. À l'heure actuelle, le TOGD est la technique de diagnostic standard pour détecter une malrotation avec ou sans volvulus (1, 2).
Références pour le diagnostic
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017
Traitement des malrotations intestinales
Réparation chirurgicale
La malrotation et le volvulus de l'intestin moyen sont des urgences nécessitant une intervention chirurgicale immédiate, qui est une procédure de Ladd avec lyse des bandes rétropéritonéales et soulagement du volvulus de l'intestin moyen. La procédure de Ladd peut être réalisée par laparoscopie ou par procédure ouverte. Effectuer la procédure de Ladd par laparoscopie en cas de malrotation sans volvulus peut diminuer le délai de réintroduction de la nutrition entérale et cela peut réduire la durée de l'hospitalisation par rapport à une procédure ouverte (1).
Lorsqu'une malrotation est observée incidemment chez un enfant asymptomatique, la procédure de Ladd doit être envisagée étant donné les conséquences potentiellement dévastatrices d'un volvulus; cependant, cette procédure, dans cette situation, est controversée.
Référence pour le traitement
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914
Points clés
Au cours du développement embryonnaire, l'intestin se développe à l'extérieur de la cavité abdominale, puis se replace dans l'abdomen et tourne sur lui-même; une rotation incomplète peut provoquer une occlusion intestinale.
Les patients sont souvent asymptomatiques, mais certains ont des symptômes bénins et non spécifiques (p. ex., reflux) ou des manifestations d'occlusion intestinale menaçant le pronostic vital (p. ex., vomissements bilieux) en raison d'un volvulus.
D'autres malformations, typiquement gastro-intestinales, sont présentes chez 30 à 60% des patients.
Effectuer des radiographies GI et des séries GI supérieures et/ou un lavement baryté.
Effectuer une réparation chirurgicale chez les nourrissons symptomatiques.
