Les épendymomes sont des tumeurs du système nerveux central à croissance lente qui touchent le système ventriculaire. Le diagnostic repose sur l'IRM et la biopsie. Le traitement repose sur l'association de la chirurgie, la radiothérapie et parfois de la chimiothérapie.
Les épendymomes sont les 3e tumeurs par ordre de fréquence du système nerveux central chez l'enfant (après les astrocytomes et les médulloblastomes), représentant 10% des tumeurs cérébrales pédiatriques (1). L'âge moyen au diagnostic est de 6 ans; cependant, environ 30% des épendymomes surviennent chez l'enfant de < 3 ans.
Les épendymomes sont dérivés de la paroi épendymaire du système ventriculaire et peuvent se former dans la région supratentorielle, la fosse postérieure ou la colonne vertébrale. Les épendymomes sont généralement malins.
Chez l'enfant, les épendymomes surviennent le plus souvent dans la fosse postérieure, suivis de la zone supratentorielle, puis moins fréquemment de la colonne vertébrale (jusqu'à 10% des cas). En revanche, > 60% des épendymomes chez l'adulte se produit dans la colonne vertébrale (2).
Références générales
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Symptomatologie des épendymomes
La présentation initiale dépend de la localisation de la tumeur.
Dans le cas des épendymomes supratentoriels, les symptômes peuvent comprendre des modifications de la personnalité ou de la concentration, des céphalées, des convulsions et des déficits neurologiques focaux.
Dans le cas des tumeurs de la fosse postérieure, les symptômes sont généralement liés à une augmentation de la pression intracrânienne. Les nourrissons peuvent présenter un retard de développement, une irritabilité et un périmètre crânien augmenté. Les enfants plus âgés présentent généralement des nausées, des vomissements, des céphalées, des problèmes d'ataxie/équilibre et une léthargie.
Dans le cas des tumeurs rachidiennes, des symptômes de compression de la moelle épinière (p. ex., douleurs dorsales, perte de contrôle de la vessie et de l'intestin) peuvent se produire.
Diagnostic des épendymomes
IRM
L'évaluation histologique du prélèvement de biopsie ou de toute la tumeur réséquée
Le diagnostic d'épendymome repose sur l'IRM.
Le diagnostic de certitude est posé sur le tissu tumoral obtenu par biopsie ou idéalement par résection totale de la tumeur lors de la présentation initiale.
(Voir aussi the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Traitement des épendymomes
Résection chirurgicale, généralement suivie d'une radiothérapie
Parfois, chimiothérapie
La résection chirurgicale est essentielle et le degré de résection est l'un des facteurs pronostiques les plus importants.
La radiothérapie a été démontrée augmenter la survie et doit être administrée après la chirurgie; cependant, un petit sous-ensemble de patients qui ont des épendymomes sustentoriels qui ne reçoivent pas de radiothérapie peut être guéri par la chirurgie seule.
Il n'a pas été clairement démontré que la chimiothérapie améliorait la survie mais, chez certains enfants, elle peut réduire la tumeur avant une résection totale complète ou avant la chirurgie de second regard.
Pronostic des épendymomes
Le taux de survie dépend de l'âge et de la quantité de tumeur qui peut être enlevée:
Élimination complète ou presque complète: survie de 51 à 80% (1)
Moins de 90% d'élimination: 0 à 26% de survie (1)
Les enfants qui survivent sont à risque de déficiences neurologiques résultant des effets indésirables de la chirurgie et de la radiothérapie.
Référence pour le pronostic
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Plus d'information
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World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
