La cataracte congénitale est une opacité du cristallin présente à la naissance ou peu de temps après la naissance. Le diagnostic est clinique et est parfois obtenu par l'imagerie. Le traitement consiste dans l'exérèse chirurgicale de la cataracte.
(Voir aussi Cataracte chez l'adulte.)
La cataracte congénitale peut être occasionnelle, ou provoquée par des anomalies chromosomiques, une maladie métabolique (p. ex., la galactosémie), une infection intra-utérine (p. ex., la rubéole) ou d'autres maladies maternelles pendant la grossesse. Les cataractes congénitales peuvent également être une anomalie familiale isolée qui est fréquemment héréditaire sur le mode autosomique dominant.
La cataracte peut être localisée dans le centre du cristallin (nucléaire) ou peut impliquer le cortex cristallin en dessous de la capsule antérieure ou postérieure (sous capsulaire ou corticale). Elle peut être unilatérale ou bilatérale. Comme dans toute cataracte, l'opacité du cristallin perturbe la vision.
Diagnostic de la cataracte congénitale
Examens oculaires
Parfois, imagerie
Le diagnostic est suspecté à l'examen ophtalmologique de routine à la naissance et lors des consultations de routine de l'enfant si le reflet rouge est anormal et/ou le disque optique est masqué à l'ophtalmoscopie. Les enfants présentant ces signes doivent toujours être évalués en urgence par un ophtalmologiste parce que la cataracte congénitale unilatérale doit être enlevée chirurgicalement au cours des 4 à 6 premières semaines de vie.
L'ophtalmologiste effectue un examen oculaire dilaté et éventuellement une échographie de l'œil pour confirmer le diagnostic de cataracte et s'assurer qu'aucun autre problème structurel n'affecte la rétine.
Traitement de la cataracte congénitale
Exérèse chirurgicale
Traitement de l'ambliopie le cas échéant
Les opacités du cristallin sont aspirées à travers une petite incision. Chez nombre d'enfants, on peut implanter un cristallin artificiel intraoculaire après l'âge de 6 mois. Une correction visuelle post-opératoire avec lunettes et/ou lentilles de contact est habituellement nécessaire pour obtenir le meilleur résultat (1).
En cas de cataracte unilatérale, la qualité de l'image dans l'œil atteint est inférieure à celle de l'autre œil (en supposant que l'autre œil soit normal). Parce que le meilleur œil est préféré, pendant l'enfance, le cerveau supprime l'image de mauvaise qualité et les enfants peuvent développer une amblyopie (réduction de l'acuité visuelle d'un œil provoquée par une mauvaise utilisation pendant le développement visuel). C'est la raison pour laquelle, même après l'ablation de la cataracte, un traitement efficace contre l'amblyopie est nécessaire pour que l'œil traité développe une vue normale. Certains enfants ne parviennent pas à atteindre une bonne acuité visuelle en raison d'anomalies anatomiques associées.
En revanche, les enfants opérés de cataracte bilatérale chez qui la qualité de l'image est similaire dans les deux yeux développent plus fréquemment une vision égale dans les deux yeux.
Certaines cataractes sont partielles (lenticône postérieur) et s'aggravent pendant les 10 premières années de la vie. Les yeux porteurs d'une cataracte partielle ont un meilleur pronostic visuel.
Référence pour le traitement
1. Plager DA, Lynn MJ, Buckley EG, et al: Complications in the first 5 years following cataract surgery in infants with and without intraocular lens implantation in the Infant Aphakia Treatment Study. Am J Ophthalmol 158(5):892-898, 2014. doi: 10.1016/j.ajo.2014.07.031
