La rétinopathie de la prématurité (rétinopathie des prématurés) est un trouble bilatéral anormal de la vascularisation rétinienne du prématuré, en particulier ceux dont le poids de naissance est très faible. Les séquelles vont d'une vision normale à la cécité. Le diagnostic est ophtalmoscopique. Le traitement de la maladie grave peut comprendre la photocoagulation au laser ou un agent anti-facteur de croissance endothélial (bevacizumab); d'autres traitements sont dirigés contre les complications (p. ex., décollement de la rétine).
Les vaisseaux sanguins rétiniens internes commencent à se développer vers le milieu de la grossesse, mais la rétine n'est complètement vascularisée qu'à terme. La rétinopathie de la prématurité se développe si ces vaisseaux continuent leur croissance de manière anormale et forment un bourrelet de tissu entre la rétine centrale vascularisée et la rétine périphérique non vascularisée. Dans les cas sévères de rétinopathie de la prématurité, ces nouveaux vaisseaux envahissent le corps vitré. Parfois, la totalité de la vascularisation de l'œil s'engorge (plus disease).
La sensibilité à la rétinopathie de la prématurité est corrélée à la proportion de surface rétinienne encore non vascularisée à la naissance. Une grande étude multicentrique de 6998 nourrissons a révélé une rétinopathie de la prématurité chez 68% des nouveau-nés pesant < 1251 g à la naissance (1). Le pourcentage est plus élevé lorsque de nombreuses comorbidités existent (p. ex., infection, hémorragie intraventriculaire, dysplasie bronchopulmonaire).
Bien que l'étiologie de la rétinopathie de la prématurité soit multifactorielle, une oxygénothérapie excessive (en particulier prolongée) est reconnue augmenter le risque. Une supplémentation en oxygène est cependant souvent nécessaire pour oxygéner le nourrisson convenablement même si ni le niveau de sécurité ni la durée de l'oxygénothérapie n'ont été déterminés.
Références générales
1. Good WV, Hardy RJ, Dobson V, et al: The incidence and course of retinopathy of prematurity: Findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 116(1):15–23, 2005. doi: 10.1542/peds.2004-1413
Diagnostic de rétinopathie de la prématurité
Examen du fond de l'œil (ophtalmoscopie)
Le diagnostic de la rétinopathie de la prématurité est posé par un examen ophtalmoscopique, effectué par un ophtalmologiste, qui montre une ligne de démarcation et une crête dans les cas bénins et une prolifération de vaisseaux rétiniens dans les cas plus graves.
Une ophtalmoscopie de dépistage est pratiquée chez tous les nourrissons pesant < 1500 g ou à < 30 semaines de gestation à la naissance. Comme la maladie apparaît habituellement entre 32 et 34 semaines d'âge gestationnel, le dépistage commence à environ la 31e semaine de grossesse. Les examens ophtalmologiques continuent toutes les 1 à 3 semaines (en fonction de la gravité de la maladie oculaire) jusqu'à ce que les nourrissons aient une croissance des vaisseaux au niveau de la périphérie (équivalent au terme).
Parce que la rétinopathie importante de la prématurité est rare chez les nouveau-nés recevant un poids adéquat > 1500 g à la naissance, un autre diagnostic doit être envisagé chez ces nourrissons (p. ex., rétinopathie familiale exsudative, maladie de Norrie).
Traitement de la rétinopathie de la prématurité
Photocoagulation au laser
Bévacizumab
Dans la rétinopathie de la prématurité sévère, la photocoagulation au laser afin de détruire la rétine périphérique avasculaire réduit l'incidence des plis rétiniens et du décollement de la rétine. La vascularisation rétinienne doit être surveillée toutes les 1 à 2 semaines jusqu'à maturation suffisante des vaisseaux. Si un décollement de la rétine se produit au cours de la petite enfance, un cerclage de la sclère ou une vitrectomie avec ablation du cristallin doit être envisagé, mais ces procédures sont des thérapeutiques de dernier recours qui apportent peu de bénéfices.
En cas de cicatrices résiduelles, un suivi à vie au moins 1 fois/an est nécessaire. Le traitement de l'amblyopie et des anomalies de la réfraction pendant la première année améliore la vision. Le nourrisson atteint de décollement complet de la rétine doit être suivi afin de dépister la survenue d'un glaucome secondaire et la diminution de la croissance oculaire et adressés à des programmes d'intervention adaptés aux malvoyants.
Le bevacizumab est un anticorps monoclonal anti-facteur de croissance endothéliaux (anti-VEGF) qui peut arrêter la progression de la rétinopathie de la prématurité. Par rapport à la thérapie au laser, l'injection intravitréenne de bevacizumab a un taux de récidive plus bas et moins d'anomalies structurelles dans des cas sélectionnés (1, 2). La récidive de la rétinopathie, si elle se produisait, aurait lieu quelques mois plus tard; à long terme un suivi ophtalmologique est nécessaire. Les préoccupations relatives à l'absorption systémique et à une infection possible couplées à la nécessité d'une dose optimale et d'un calendrier de suivi sont des raisons pour lesquelles ce médicament est resté une thérapie de 2e ligne qui peut être utilisé pour traiter une maladie grave ou en conjonction avec une thérapie laser.
Références pour le traitement
1. Mintz-Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ: Efficacy of intravitreal bevacizumab for stage 3+ retinopathy of prematurity. N Engl J Med 364(7):603–615, 2011. doi: 10.1056/NEJMoa1007374
2. Wallace DK, Kraker RT, Freedman SF, et al: Short-term Outcomes After Very Low-Dose Intravitreous Bevacizumab for Retinopathy of Prematurity. JAMA Ophthalmol 138(6):698-701, 2020. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2020.0334
Pronostic de la rétinopathie de la prématurité
La croissance anormale des vaisseaux sanguins régresse parfois spontanément mais, chez un petit pourcentage de survivants dont le poids de naissance est < 1000 g, l'évolution se fait vers le décollement de rétine et la perte de la vision dans les 2 à 12 mois après l'accouchement.
Les enfants ayant guéri de rétinopathie de la prématurité ont une plus grande incidence de myopie, de strabisme, et d'amblyopie. Quelques enfants atteints de rétinopathie modérée guérie de prématurité se retrouvent avec des cicatrices cicatricielles (p. ex., rétine traînée ou plis de la rétine traînées) et risquent: des décollements de rétine plus tard dans la vie; rarement, le glaucome et la cataracte peuvent également se produire.
Prévention de la rétinopathie de la prématurité
Après une naissance prématurée, une supplémentation en oxygène n'est nécessaire que pour éviter des fluctuations de l'oxygène, car l'hyperoxie et l'hypoxie augmentent le risque de rétinopathie de la prématurité.
La vitamine E et la restriction de lumière ne sont pas efficaces.
Points clés
La rétinopathie de la prématurité se développe habituellement chez les nourrissons de < 1500 g ou < 30 semaines de gestation à la naissance, en particulier ceux qui ont eu de graves complications médicales ou qui ont reçu un traitement excessif et/ou prolongé par oxygène.
Le risque augmente avec l'importance de la prématurité.
La plupart des cas régressent spontanément, mais un petit nombre développe un décollement de rétine et une perte de la vision dans les 2 à 12 mois après l'accouchement.
Dépister les nourrissons à risque par un examen ophtalmoscopique (effectué par un ophtalmologiste) à partir de 31 semaines de gestation.
Traiter la rétinopathie de la prématurité sévère par photocoagulation au laser ou un agent anti-VEGF injecté par voie intravitréenne.
Limiter l'utilisation de la supplémentation en oxygène après un accouchement avant terme.
