L'encéphalopathie de Wernicke est un trouble caractérisé par une confusion de début aigu, un nystagmus, une ophtalmoplégie partielle et une ataxie due à une carence en thiamine. Le diagnostic est principalement clinique. Le trouble peut se résorber sous l'effet du traitement, persister ou dégénérer en une psychose de Korsakoff. Le traitement comprend la thiamine et des mesures de support.
L'encéphalopathie de Wernicke est causée par l'apport ou l'absorption insuffisante de thiamine, associée plus l'ingestion continue, à des glucides. L'alcoolisme sévère est une pathologie sous-jacente initiale. Une ingestion excessive d'alcool perturbe l'absorption de la thiamine par le tube digestif et le stockage hépatique de la thiamine; une malnutrition associée à un alcoolisme exclut une absorption suffisante de thiamine.
Une encéphalopathie de Wernicke peut également entraîner d'autres affections responsables de dénutrition prolongée ou de carence en vitamine (p. ex., dialyse répétée, hyperemesis, dénutrition, plicature gastrique, cancer, SIDA). Une charge glucidique en cas de carence en thiamine (c'est-à-dire, réalimentation après le jeûne ou administration de solutions de dextrose concentrées IV) peut déclencher une encéphalopathie de Wernicke.
Tous les sujets qui abusent de l'alcool et ont un déficit en thiamine ne développent pas d'encéphalopathie de Wernicke, ce qui suggère que d'autres facteurs puissent être impliqués. Des anomalies génétiques qui entraînent une déficience en transcétolase, une enzyme qui transforme la thiamine, peuvent être impliquées.
Généralement, les lésions du système nerveux central sont distribuées symétriquement autour du 3e ventricule, de l'aqueduc et du 4e ventricule. Les changements des corps mamillaires, du thalamus dorsomédial, du locus ceruleus, de la substance grise péri-aqueductale, des noyaux de la motricité oculaire et des noyaux vestibulaires sont fréquents.
Symptomatologie de l'encéphalopathie de Wernicke
Chez les patients atteints d'encéphalopathie de Wernicke, les modifications cliniques apparaissent soudainement.
Des anomalies oculomotrices, dont un nystagmus horizontal et vertical paralysie et des ophtalmoplégies partielles (p. ex., paralysie du rectus latéral, paralysies partielles conjuguées du regard) sont fréquentes. Les pupilles peuvent être anormales; elles se contractent habituellement mal ou sont inégales.
Un trouble vestibulaire sans perte auditive est fréquent et le réflexe oculovestibulaire peut être atteint. La démarche avec ataxie résulte de troubles vestibulaires, cérébelleux et/ou polynévrite; marche élargie et lente, avec steppage.
Une confusion globale est souvent présente; caractérisée par une profonde désorientation, une indifférence, une inattention, une somnolence ou une obnubilation. Le seuil nociceptif des nerfs périphériques est souvent élevé et nombre de patients souffrent d'un grave dysfonctionnement du système végétatif caractérisé par une hyperactivité du sympathique (p. ex., tremblement, agitation) ou bien par une hypoactivité (p. ex., hypothermie, hypotension orthostatique, syncope). Chez le patient non traité, la stupeur peut progresser jusqu'au coma, puis jusqu'à la mort.
Diagnostic de l'encéphalopathie de Wernicke
Habituellement, un diagnostic clinique
Il n'y a pas d'études diagnostiques spécifiques. Le diagnostic de l'encéphalopathie de Wernicke est clinique et est fondé sur l'identification des dénutritions sous-jacentes ou des carences en vitamines chez un patient présentant des signes et des symptômes typiques.
Il n'existe aucune anomalie caractéristique dans le liquide céphalorachidien, les potentiels évoqués, l'imagerie cérébrale ou l'EEG (électroencéphalogramme). Cependant, ces tests, ainsi que les examens de laboratoire (p. ex., examens sanguins, glycémie, NFS, bilan hépatique, dosage des gaz du sang artériel, dépistage toxicologique), doivent typiquement être effectués pour exclure d'autres étiologies. Les taux de thiamine ne sont pas systématiquement mesurés car les taux de thiamine sériques ne reflètent pas toujours les niveaux dans le liquide céphalorachidien et des taux sériques normaux n'excluent pas le diagnostic.
Pronostic de l'encéphalopathie de Wernicke
Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic de l'encéphalopathie de Wernicke. S'il est commencé à temps, le traitement peut corriger toutes les anomalies. Les symptômes oculaires commencent habituellement à se s'améliorer dans les 24 heures suivant l'administration précoce de thiamine. Une ataxie et une confusion peuvent persister quelques jours ou quelques mois. Le déficit de mémorisation et d'apprentissage ne peut pas disparaître complètement. Non traitée, le trouble évolue; la mortalité est de 10 à 20%. Quatre-vingt pour cent des patients qui survivent, développent une psychose de Korsakoff; l'association est appelée syndrome de Wernicke–Korsakoff.
Traitement de l'encéphalopathie de Wernicke
Thiamine parentérale
Magnésium parentéral
Le traitement de l'encéphalopathie de Wernicke consiste en l'administration immédiate de thiamine 100 mg IV ou IM, poursuivie quotidiennement pendant au moins 3 à 5 jours. Le magnésium est un cofacteur nécessaire au métabolisme thiamine-dépendant et l'hypomagnésémie doit être corrigée en utilisant du sulfate de magnésium 1 à 2 g IM ou IV toutes les 6 à 8 heures ou oxyde de magnésium 400 à 800 mg par voie orale 1 fois/jour. Le traitement symptomatique comprend la réhydratation, la correction des troubles hydro-électrolytiques et une approche nutritionnelle générale, dont des polyvitamines. Le patient présentant une maladie avancée requiert une hospitalisation. L'arrêt de l'alcool est indispensable.
L'encéphalopathie de Wernicke pouvant être prévenue, tous les patients dénutris doivent être traités par thiamine parentérale (généralement 100 mg IM suivis par 50 mg par voie orale 1 fois/jour) avec en plus de la vitamine B12 et des folates (1 mg par voie orale 1 fois/jour pour les deux), en particulier si du dextrose IV est nécessaire. Il est également prudent d'administrer de la thiamine avant de débuter tout traitement en cas de trouble de la conscience. Les patients sous-alimentés doivent continuer à recevoir de la thiamine en ambulatoire.
