La dermatose bulleuse à immunoglobulines A linéaires (IgA) est une maladie bulleuse rare, qui se distingue de la pemphigoïde bulleuse et de la dermatite herpétiforme par la présence en IFD de dépôts linéaires d'IgA au niveau de la membrane basale. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Le traitement repose sur des corticostéroïdes topiques.
Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.
Il existe 2 variantes cliniques de la maladie à IgA linéaires, la forme bulleuse de l'enfance et la maladie à IgA linéaire de l'adulte. Elles diffèrent cliniquement de façon mineure, mais leurs profils d'immunofluorescence sont identiques. Les auto-anticorps IgA ciblent plusieurs antigènes au sein de la jonction dermo–épidermique.
Les infections et les pénicillines déclenchent de nombreux cas chez l'enfant et l'adulte (1). La vancomycine, le diclofénac, les AINS, le captopril et le lithium ont également été mis en cause. Le risque de maladie à IgA linéaires est augmenté en cas de maladie intestinale inflammatoire (éventuellement avec une physiopathologie associée qui implique la génération d'auto-anticorps) ou des cancers lymphoprolifératifs (chez les adultes) mais pas d'autres maladies auto-immunes.
Référence générale
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Symptomatologie de la maladie à IgA linéaires
Dans la maladie à IgA linéaires, les lésions bulleuses cutanées ou vésiculeuses prennent fréquemment une disposition en bouquets (herpétiformes). Chez le jeune enfant, le visage et le périnée sont souvent impliqués, et les lésions se propagent souvent aux membres, au tronc, aux mains, aux pieds et au cuir chevelu. Chez les adultes, le tronc est presque toujours impliqué, et le cuir chevelu, le visage et les membres sont souvent touchés. Les lésions sont généralement prurigineuses mais peuvent être brûlantes. L'atteinte muqueuse est fréquente dans les deux groupes d'âge; les milia (kystes d'inclusion épidermiques superficiels) ne sont pas caractéristiques.
Diagnostic de la maladie à IgA linéaires
Biopsie cutanée et immunofluorescence directe
Le diagnostic de maladie à immunoglobulines A linéaires est confirmé par une biopsie de la peau et l'immunofluorescence directe. Les caractéristiques histologiques ne sont pas spécifiques, mais l'immunofluorescence directe montre des IgA déposées le long de la zone de la membrane basale de manière linéaire.
Traitement de la maladie à IgA linéaires
Sevrage des médicaments responsables
En cas de maladie bénigne, corticostéroïdes topiques
Chez l'enfant, pénicilline ou érythromycine
La maladie d'origine médicamenteuse peut être traitée uniquement par le sevrage du médicament responsable.
Une maladie bénigne peut être traitée par des corticostéroïdes locaux. L'érythromycine orale peut être utilisée chez les enfants (1). La dapsone et les sulfamides (avec les doses et les précautions similaires à celles de la dermatite herpétiforme) et la colchicine sont des alternatives à tous les âges. Souvent, les lésions cutanées répondent avant les lésions muqueuses. Une rémission spontanée se produit chez la plupart des patients après 3 à 6 ans.
Référence pour le traitement
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Points clés
La maladie des immunoglobulines A (IgA) linéaires est une maladie bulleuse rare qui a des manifestations similaires à celles de la pemphigoïde bulleuse et à la dermatite herpétiforme.
Le déclencheur est souvent une infection ou un médicament.
La biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe peuvent permettre de confirmer le diagnostic.
Traiter en éliminant tout médicament responsable et parfois en utilisant des corticostéroïdes topiques et, chez l'enfant, de l'érythromycine.
