Tumeurs de l'intestin grêle

Le cancer de l'intestin grêle représente environ 12 440 cas et environ 2090 décès par an aux États-Unis (1).

Les tumeurs bénignes comprennent les léïomyomes, les lipomes, les neurofibromes et les fibromes. Toutes peuvent entraîner une distension et des douleurs abdominales, des hémorragies, une diarrhée ou, en cas d’occlusion, des vomissements. Les polypes ne sont pas aussi fréquents que dans le côlon.

L'adénocarcinome, une tumeur maligne, est rare. Il apparaît généralement au niveau du duodénum ou du jéjunum proximal et donne peu de symptômes. Chez les patients qui ont une maladie de Crohn touchant l'intestin grêle, les tumeurs ont tendance à se produire de manière distale et dans les anses intestinales exclues ou enflammées.

Le lymphome malin primitif de l'iléon peut entraîner une "rigidité" segmentaire plus ou moins étendue. Les lymphomes du grêle peuvent survenir dans le cadre d'une maladie cœliaque de longue durée et non traitée.

Les tumeurs neuroendocriniennes gastrointestinales (précédemment appelées tumeurs carcinoïdes) peuvent se former n'importe où dans le tractus gastro-intestinal (GI). Elles sont le plus souvent identifiées dans l'intestin grêle, suivi de l'appendice, de l'estomac et du rectum. Le pronostic et le traitement de ces tumeurs dépendent du site d'origine et des caractéristiques histologiques (particulièrement la différenciation de la tumeur selon l'index KI-67%). Des métastases surviennent fréquemment, le foie étant le site le plus commun. Le syndrome carcinoïde résulte de la sécrétion de sérotonine, d'histamine ou de tachykinines dans la circulation systémique causant des bouffées vasomotrices épisodiques et de la diarrhée, habituellement dans le cas de métastases hépatiques ou rétropéritonéales, où la circulation portale (et donc le métabolisme hépatique de ces substances) est contournée.

Le traitement varie considérablement en fonction du site d'origine. Les tumeurs neuroendocriniennes de l'intestin grêle sont réséquées chirurgicalement; la répétition des opérations peut être nécessaire, et, dans de nombreux cas, plus d'un segment de l'intestin grêle est impliqué. Les tumeurs gastriques neuroendocriniennes, contrairement à celles de l'intestin grêle, peuvent être traitées par résection endoscopique si elles sont petites et associées à une gastrite atrophique chronique (p. ex., maladie de type 1). De même, les petites tumeurs neuroendocrines rectales peuvent parfois être enlevées par voie endoscopique. Dans le cas des tumeurs neuroendocriniennes métastatiques, un traitement par analogue de la somatostatine à longue durée d'action avec augmentation de dose, un traitement par peptide receptor radioligand therapy (PRRT = radiothérapie métabolique ou vectorisée utilisant des peptides radiomarqués) utilisant un analogue radiomarqué de la somatostatine ou de l'évérolimus peuvent être utilisés pour contrôler efficacement la maladie.

Le sarcome de Kaposi, se présente sous une forme agressive chez les patients immunodéprimés (p. ex., receveurs de greffe, patients qui ont une infection par le VIH non contrôlée). Les lésions peuvent survenir dans n'importe quelle partie du tube digestif, mais habituellement plus dans l'estomac, l'intestin grêle ou le côlon distal. Ces lésions gastro-intestinales sont généralement asymptomatiques mais peuvent entraîner une hémorragie, une diarrhée, une entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative) ou une invagination. Le traitement du sarcome de Kaposi varie selon le type histologique, la topographie et l'étendue des lésions.