La cholangite sclérosante primitive est un syndrome cholestatique chronique caractérisé par une inflammation irrégulière, une sclérose et des sténoses des voies biliaires extra-hépatiques et intra-hépatiques. Cette maladie peut entraîner une oblitération définitive des canaux biliaires, associée à une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cholangiocarcinome.
(Voir aussi Revue générale de la fonction biliaire.)
La cholangite sclérosante peut être primitive (sans cause connue) ou secondaire en raison de déficits immunitaires (congénitale chez l'enfant, acquise chez l'adulte comme la cholangiopathie du SIDA) souvent associée à des surinfections (p. ex., cytomégalovirus, Cryptosporidium), histiocytose X ou prise de drogues ou de médicaments (p. ex., floxuridine intra-artérielle). Qu'elle soit primitive ou secondaire la cholangite sclérosante présente des lésions inflammatoires et des cicatrices fibrosante des voies biliaires. D'autres causes de sténose biliaire sont la lithiase de la voie biliaire principale, la sténose biliaire post-opératoire, ischémique (lors d'une transplantation hépatique), les anomalies congénitales biliaires, le cholangiocarcinome et les infestations parasitaires.
Le diagnostic des sténoses et des dilatations biliaires nécessite des techniques d'imagerie telles que l'échographie et la cholangiographie.
Le traitement se concentre sur le soulagement de l'obstruction biliaire (p. ex., dilatation et pose d'un stent sur des sténoses) et, lorsque cela est possible, l'éradication des microrganismes responsables ou le traitement de la cause (p. ex., VIH).
