La fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est une pneumonie interstitielle idiopathique rare qui concerne principalement les lobes supérieurs des poumons et qui évolue lentement. Les patients présentent souvent des infections, une dyspnée et une toux sèche récidivantes. Le diagnostic repose sur la TDM à haute résolution, mais nécessite parfois une biopsie pulmonaire. Des corticostéroïdes peuvent être administrés.
La fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique est une maladie rare qui est classée comme une pneumonie interstitielle idiopathique (1). Elle consiste en une fibrose du lobe supérieur de la plèvre et du parenchyme pulmonaire sous-pleural.
Références générales
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Étiologie de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
La cause est inconnue de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique, mais les données cliniques suggèrent un lien avec une infection pulmonaire récidivante. Les mécanismes génétiques et auto-immuns joueraient également un rôle dans cette maladie.
Symptomatologie de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
En moyenne la maladie survient à 57 ans, sans prédilection de sexe. La plupart des patients qui ont une fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique sont des non-fumeurs. Les patients signalent souvent des antécédents d'infections récidivantes, de dyspnée et de toux sèche récidivants. Le pneumothorax est fréquent au cours de la maladie.
Diagnostic de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
TDM à haute résolution
Confirmation par biopsie pulmonaire
Les signes de l'imagerie de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse comprennent l'épaississement du lobe supérieur des régions pleurale et sous-pleurale. Les patients peuvent avoir des signes d'autres pneumonies interstitielles co-existantes, dont une pneumonie interstitielle commune et un tableau de pneumonie interstitielle non spécifique. Les patients peuvent également présenter des zones de consolidation et de bronchectasie.
Image courtesy of Joyce S. Lee, MD, MAS.
La pathologie se caractérise par une fibrose intra-alvéolaire avec des parois alvéolaires dans ces zones montrant une élastose proéminente et un épaississement fibreux dense de la plèvre viscérale. Chez certains patients, une pneumonie interstitielle coexiste dans les lobes inférieurs.
Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Traitement de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
Peut-être corticostéroïdes
Le traitement approprié de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est inconnu. La majeure partie de la littérature rapporte l'utilisation des corticostéroïdes.
Pronostic de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
L'évolution clinique chez les patients atteints de fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse a tendance à être évolutive chez la majorité des patients. La progression de la maladie se produit chez la plupart des patients avec une survie à 5 ans d'environ 25 à 60% (1).
Référence pour le pronostic
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
