Deficiencia hereditaria y adquirida del inhibidor de C1

(Angioedema hereditario y adquirido)

Revisado/Modificado oct 2024
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¿Qué son la carencia hereditaria y la carencia adquirida del inhibidor de C1?

La carencia hereditaria y la carencia adquirida del inhibidor de C1 también se conocen como angioedema hereditario y adquirido, respectivamente. Un angioedema es la hinchazón de la cara, los labios, la lengua y la garganta causada por lo general por una reacción alérgica. No obstante, el angioedema puede estar causado por un problema determinado en su sistema inmunitario.

  • El angioedema hereditario (también llamado carencia hereditaria del inhibidor de C1) es un problema del sistema inmunológico con el que usted nace

  • El angioedema adquirido (también llamado carencia adquirida del inhibidor de C1) es un problema del sistema inmunológico causado por otra enfermedad o afección

El angioedema hereditario y el adquirido se asemejan al angioedema causado por una reacción alérgica, pero no producen prurito (no pican) y usted no presenta ronchas (placas cutáneas de color rojo elevadas y pruriginosas).

  • Sus labios, lengua y garganta pueden hincharse, lo que puede causarle problemas para respirar

  • Usted puede presentar malestar estomacal y vomitar

  • Los médicos pueden usar medicamentos para tratar y prevenir la hinchazón

¿Cuál es la causa del angioedema hereditario o adquirido?

El angioedema hereditario es genético (un rasgo hereditario de un progenitor). La afección está presente al nacer, pero los síntomas generalmente comienzan durante la infancia o la adolescencia.

El angioedema adquirido puede aparecer después de contraer ciertos tipos de cáncer o enfermedades autoinmunitarias (una enfermedad que hace que su sistema inmunitario ataque a sus propios tejidos). Los síntomas suelen empezar en etapas avanzadas de la vida.

¿Qué puede desencadenar una crisis de angioedema?

En ambos angioedemas, hereditario y adquirido, la hinchazón se desencadena por:

  • Traumatismo leve

  • Infección

  • Algunos alimentos

  • Embarazo

  • Frío

  • Estrés

¿Cuáles son los síntomas del angioedema hereditario y adquirido?

Los síntomas son, entre otros, hinchazón dolorosa en su:

  • Cara

  • Los labios

  • Lengua

  • Manos

  • Pies

  • Genitales

  • Revestimiento de su boca, garganta, vías respiratorias y tubo digestivo

Otros síntomas incluyen:

  • Sensación de malestar estomacal

  • Vómito

  • Cólicos

La hinchazón de la laringe, la garganta o la lengua puede causar problemas respiratorios.

Imágenes del angioedema
Angioedema
Angioedema

Esta foto muestra la inflamación de los labios de una persona que sufre angioedema hereditario.

Con permiso del editor. De Joe E, Soter N. En Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

Angioedema de la lengua
Angioedema de la lengua

Esta persona tiene la lengua hinchada a causa de un angioedema.

SCIENCE PHOTO LIBRARY

Angioedema de los labios
Angioedema de los labios

Esta persona tiene labios hinchados a causa de un angioedema.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

¿Cómo pueden saber los médicos si sufro angioedema hereditario o adquirido?

Los médicos sospechan angioedema hereditario o adquirido si usted presenta hinchazón pero no presenta ronchas. Para confirmarlo, solicitarán:

  • Análisis de sangre

¿Cómo tratan los médicos el angioedema hereditario y el adquirido?

Los médicos le tratan con:

  • Medicamentos que ayudan a su sistema inmunitario

Los médicos también pueden prescribirle medicamentos para evitar la hinchazón, particularmente antes de enfrentarse a desencadenantes conocidos.

Tratamiento de una vía aérea obstruida

Si su vía aérea se hincha y usted tiene problemas para respirar, los médicos deberán despejarla. Para hacer esto, pueden:

  • Ponerle una inyección para reducir la hinchazón

  • Introducirle un tubo de respiración a través de la nariz o la boca.

  • Si hay demasiada hinchazón alrededor de la nariz y la boca, pueden introducirle el tubo de respiración practicándole una incisión en la piel por encima de su tráquea

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