La polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica es una forma de polineuropatía que, como el síndrome de Guillain-Barré, provoca debilidad muscular que evoluciona durante más de 8 semanas.
Se cree que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica tiene su origen en una reacción autoinmunitaria que daña la vaina de mielina que envuelve los nervios.
En este trastorno, la debilidad empeora de forma continua durante un período de más de 8 semanas.
La electromiografía, los estudios de conducción nerviosa y el análisis del líquido cefalorraquídeo ayudan a confirmar el diagnóstico.
El tratamiento puede consistir en corticoesteroides, unos fármacos que inhiben el sistema inmunitario, y, a veces, inmunoglobulinas y recambio de plasma (plasmaféresis).
(Véase también Introducción al sistema nervioso periférico.)
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica evoluciona en el 3 al 10% de las personas con síndrome de Guillain-Barré. Al igual que el síndrome de Guillain-Barré, es una polineuropatía. Es decir, afecta muchos nervios periféricos de todo el organismo
Como en el síndrome de Guillain-Barré, se cree que esta enfermedad está relacionada con una reacción autoinmunitaria. El sistema inmunitario del organismo ataca a la vaina de mielina, que rodea muchos nervios y permite que los impulsos nerviosos viajen rápido.
Aislamiento de una fibra nerviosa
La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de las señales nerviosas (los impulsos eléctricos) a lo largo de la fibra nerviosa con velocidad y precisión. Cuando la vaina de mielina está lesionada (se denominada desmielinización), los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad. |
Síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica son similares a los del síndrome de Guillain-Barré: la debilidad es más destacada que las sensaciones anormales (entumecimiento y sensación de hormigueo). Sin embargo, estos síntomas empeoran durante más de 8 semanas. (En el síndrome de Guillain-Barré, la debilidad suele empeorar en 3 o 4 semanas, después se mantiene estable o desaparece.)
Los síntomas pueden empeorar lentamente o pueden disminuir o desaparecer, luego empeorar o reaparecer.
En general, los reflejos están ausentes.
En la mayoría de las personas con esta enfermedad, la presión arterial fluctúa menos, las arritmias son menos frecuentes y otras funciones internas están menos alteradas que en las personas con el síndrome de Guillain-Barré. Además, la debilidad es más irregular, afecta los dos lados del cuerpo de forma diferente y también es posible que progrese con más lentitud.
Diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Electromiografía, estudios de conducción nerviosa y punción lumbar
Los médicos sospechan la existencia de una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica basándose en los síntomas. Puede distinguirse del síndrome de Guillain-Barré porque progresa durante más de 8 semanas.
Para confirmar el diagnóstico se realizan una electromiografía, estudios de conducción nerviosa y una punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo (que rodea al encéfalo y la médula espinal).
En raras ocasiones, se necesita una biopsia del nervio para detectar la desmielinización.
Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Inmunoglobulinas
El tratamiento consiste en corticoesteroides y/o fármacos inmunosupresores.
Plasmaféresis
Se puede administrar un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) por vena (vía intravenosa) bajo la piel (de forma subcutánea). Puede aliviar los síntomas. Tiene menos efectos adversos que los corticoesteroides y es más fácil de usar que la plasmaféresis. Sin embargo, después de suspender el tratamiento, los efectos beneficiosos de la inmunoglobulina pueden no durar tanto como los de los corticoesteroides.
Los corticoesteroides como la dexametasona (administrada por vía oral o venosa) o la metilprednisolona (administrada por vía intravenosa) pueden aliviar los síntomas de algunas personas con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores), tales como la azatioprina o anticuerpos monoclonales, también pueden utilizarse. Los anticuerpos monoclonales son anticuerpos sintetizados que actúan sobre partes específicas del sistema inmunitario y las deprimen.
Si la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es grave o progresa rápidamente o si la inmunoglobulina es ineficaz, se puede llevar a cabo una plasmaféresis (filtración de sustancias tóxicas, incluyendo anticuerpos contra la vaina de mielina, de la sangre).
Las personas necesitan tratamiento durante meses o años.
