El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno neuromuscular autoinmunitario raro que altera la comunicación entre los nervios y los músculos, y causa debilidad muscular.
El síndrome de Eaton-Lambert suele preceder, aparecer al mismo tiempo o desarrollarse después de ciertos cánceres, especialmente el cáncer de pulmón en los hombres.
Este síndrome causa debilidad muscular (especialmente en las piernas), cansancio, sequedad de boca, párpados caídos y dolor en la parte superior de los brazos y en los muslos.
Los médicos sospechan el síndrome de Eaton-Lambert basándose en los síntomas, pero la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa son necesarios para establecer el diagnóstico.
El tratamiento del cáncer, si está presente, a veces alivia los síntomas, al igual que la amifampridina o la guanidina; además, la plasmaféresis u otros fármacos pueden ayudar a algunas personas.
(Véase también Introducción a los trastornos de la transmisión neuromuscular.)
Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de un mensajero químico (neurotransmisor) que interacciona con receptores en los músculos (en la unión neuromuscular) y estimula la contracción muscular. El síndrome de Eaton-Lambert está causado por anticuerpos que dificultan la liberación del neurotransmisor acetilcolina, en vez de atacar a sus receptores (como ocurre en la miastenia grave).
El síndrome de Eaton-Lambert generalmente precede, ocurre junto con o aparece después de ciertos cánceres, por ejemplo, en forma de síndrome paraneoplásico. Los síndromes paraneoplásicos son consecuencia de sustancias producidas por el cáncer o por el sistema inmunitario en respuesta al cáncer. El síndrome de Eaton-Lambert ocurre con más frecuencia en los hombres con tumores en el tórax, especialmente el cáncer de pulmón.
Síntomas del síndrome de Eaton-Lambert
El síndrome de Eaton-Lambert causa debilidad muscular que tiende a comenzar en los músculos de la cadera y el muslo, luego se extiende de forma característica a los músculos del hombro y seguidamente desciende por los brazos y las piernas hasta las manos y los pies. Los nervios que conectan la cabeza, el rostro, los ojos, la nariz y los oídos con el cerebro (pares craneales) son los últimos afectados.
Por lo general, los sujetos tienen dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras y caminar. La fuerza muscular puede mejorar temporalmente después de usar los músculos de forma repetida, pero luego los músculos se debilitan nuevamente y presentan calambres. Las personas también se cansan con facilidad.
La boca se seca, los párpados se caen, y los brazos y los muslos están doloridos.
Los varones tienen disfunción eréctil.
Diagnóstico de síndrome de Eaton-Lambert
Electromiografía y estudios de conducción nerviosa
Los médicos sospechan el síndrome de Eaton-Lambert basándose en los síntomas. Sin embargo, se necesitan electromiografía y estudios de conducción nerviosa para confirmar el diagnóstico. La electromiografía consiste en introducir una aguja en un músculo para registrar su actividad eléctrica. Se realizan estudios de conducción nerviosa para medir la velocidad a la que viaja un impulso eléctrico a lo largo de un nervio.
Tratamiento del síndrome de Eaton-Lambert
El tratamiento del cáncer si está presente
Amifampridina
Guanidina
A veces, otros fármacos o plasmaféresis
En caso de cáncer, su tratamiento a veces alivia los síntomas causados por el síndrome de Eaton-Lambert.
La amifampridina, un fármaco que aumenta la liberación de acetilcolina, puede mejorar los síntomas, pero no la pueden tomar las personas con antecedentes de convulsiones.
La guanidina, otro fármaco que aumenta la liberación de acetilcolina, a menudo disminuye los síntomas, pero inhibe la producción de glóbulos rojos en la médula ósea y deteriora la función hepática.
Otros medicamentos o medidas pueden ayudar a las personas cuya enfermedad no responde a la amifampridina o la guanidina. Por ejemplo, la plasmaféresis (filtrado de sustancias tóxicas de la sangre, incluidos anticuerpos anormales) puede resultar beneficiosa en algunos casos. También pueden probarse piridostigmina, azatioprina, rituximab, micofenolato o las inmunoglobulinas intravenosas (IgIV).
