La anemia hemolítica autoinmunitaria es un grupo de trastornos caracterizados por una disfunción del sistema inmunitario, que da lugar a la producción de autoanticuerpos que atacan a los glóbulos rojos como si fueran sustancias extrañas al cuerpo.
Algunas personas no presentan síntomas, mientras que otras están cansadas, sin aliento y pálidas y pueden presentar ictericia o agrandamiento del bazo.
Los análisis de sangre se utilizan para detectar la anemia y determinar la causa de la reacción autoinmunitaria.
El tratamiento consiste en corticosteroides u otras drogas que inhiben el sistema inmunitario y, a veces, una esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo).
(Véase también Introducción a la anemia.)
La anemia hemolítica autoinmunitaria constituye un grupo poco frecuente de trastornos que pueden presentarse a cualquier edad. Aproximadamente en la mitad de los casos, no puede determinarse la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria (anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática). La anemia hemolítica autoinmunitaria también puede derivarse de otro trastorno, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o un linfoma, y puede ser consecuencia del uso de ciertos fármacos, como la penicilina.
La destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos) por autoanticuerpos (anticuerpos que atacan por error a las propias células del cuerpo) puede ocurrir de repente o bien desarrollarse gradualmente. Si ha sido provocada por un virus o un medicamento, la destrucción puede detenerse transcurrido un tiempo. En otras, la destrucción de glóbulos rojos persiste y se convierte en crónica. Existen dos tipos principales de anemias hemolíticas autoinmunitarias:
Anemia hemolítica por anticuerpos calientes: los autoanticuerpos se adhieren a los glóbulos rojos y los destruyen a la temperatura normal del organismo.
Anemia hemolítica por anticuerpos fríos (enfermedad de las aglutininas frías): los autoanticuerpos se vuelven más activos y atacan los glóbulos rojos cuando la temperatura del organismo es inferior a la normal.
La hemoglobinuria paroxística por frío (síndrome de Donath-Landsteiner) es un tipo raro de anemia hemolítica por anticuerpos fríos. La destrucción de los glóbulos rojos resulta de la exposición al frío. Los glóbulos rojos pueden destruirse incluso cuando la exposición al frío se limita a una pequeña área del cuerpo, por ejemplo al beber agua fría o lavarse las manos en agua fría. Un anticuerpo se une a los glóbulos rojos a bajas temperaturas y causa la destrucción de estos dentro de las arterias y las venas una vez se han calentado. Se presenta con mayor frecuencia después de una enfermedad viral o en personas por lo demás sanas. También se produce en algunos casos de sífilis. La gravedad y la rapidez de desarrollo de la anemia varía.
Síntomas de la anemia hemolítica autoinmunitaria
Algunas personas con anemia hemolítica autoinmunitaria pueden no presentar síntomas, en especial si la destrucción de glóbulos rojos es leve y se desarrolla gradualmente. Otras presentan síntomas similares a los de otros tipos de anemia (como fatiga, debilidad y palidez), sobre todo cuando la destrucción es más rápida o grave.
Los síntomas de destrucción grave o rápida de los glóbulos rojos pueden incluir ictericia (coloración amarilla de la piel y del blanco de los ojos), fiebre, dolor torácico, desmayos, síntomas de insuficiencia cardíaca (p. ej. dificultad respiratoria) e incluso la muerte. Cuando la destrucción de los glóbulos rojos persiste durante unos meses o más tiempo, el bazo se agranda y produce la sensación de estar lleno o ahíto y, en algunos casos, malestar.
En las personas con anemia hemolítica por anticuerpos fríos, las manos y los pies pueden aparecer azulados o grisáceos, desarrollar úlceras y dolor.
Cuando la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria es otra enfermedad, los síntomas del trastorno subyacente, tales como la inflamación y la sensibilidad dolorosa de los ganglios linfáticos o la fiebre, pueden predominar.
Las personas con hemoglobinuria paroxística al frío pueden tener un fuerte dolor en la espalda y las piernas, dolor de cabeza, vómitos y diarrea. La orina puede ser de color marrón oscuro.
Diagnóstico de anemia hemolítica autoinmunitaria
Análisis de sangre
Una vez que los análisis de sangre muestran que una persona tiene anemia, los médicos buscan la causa. Se sospecha un incremento de la destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos) cuando el análisis de sangre muestra un aumento en el número de glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos) o existen pruebas de destrucción de células sanguíneas en un frotis de sangre (una prueba en la que se extiende una gota de sangre sobre una lámina y se examina al microscopio). Asimismo, en un análisis de sangre se puede observar un aumento de la cantidad de una sustancia llamada bilirrubina, producida por la destrucción de glóbulos rojos, y una cantidad reducida de una proteína denominada haptoglobina, que se une a la hemoglobina liberada por los glóbulos rojos destruidos.
La anemia hemolítica autoinmunitaria se confirma cuando el análisis de sangre detecta el aumento de ciertos anticuerpos, ya sea adheridos a los glóbulos rojos (prueba de antiglobulina directa o prueba de Coombs directa) o presentes en la porción líquida de la sangre (prueba de antiglobulina indirecta o prueba de Coombs indirecta). A veces hay que recurrir a otros exámenes para determinar la causa de la reacción autoinmunitaria que está destruyendo los glóbulos rojos.
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria
Transfusión
Corticoesteroides
Algunas veces, esplenectomía
Para la hemoglobinuria paroxística al frío, evitar la exposición al frío
A veces inmunosupresores
Cuando la destrucción de los glóbulos rojos es grave, se requieren transfusiones de sangre. En caso de anemia potencialmente mortal, una transfusión de sangre nunca debe suspenderse debido a la presencia de sangre "incompatible". Sin embargo, las transfusiones no tratan la causa de la anemia y solo proporcionan un alivio temporal.
Un corticoesteroide como la prednisona suele ser la primera opción para el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria por anticuerpos calientes. Inicialmente se administran altas dosis, para luego programar un descenso progresivo de las mismas durante varias semanas o meses.
Cuando las personas no responden a los corticoesteroides o cuando estos causan efectos secundarios intolerables, uso de un fármaco llamado rituximab, otros inmunosupresores, la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía) es, con frecuencia, el tratamiento a seguir. A veces, estos medicamentos también se usan primero junto con los corticoesteroides. El bazo se extirpa porque es el lugar principal donde se destruyen los glóbulos rojos con anticuerpos adheridos.
La anemia hemolítica fría se suele tratar evitando los desencadenantes sintomáticos o tratando la enfermedad subyacente causante, como el linfoma. A veces se utilizan medicamentos. En casos graves, se puede utilizar plasmaféresis para eliminar el anticuerpo causante.
