El síndrome mielodisplásico se refiere a un grupo de trastornos relacionados en los cuales las células hematopoyéticas (precursoras) anormales se desarrollan en la médula ósea. Al principio, estas células interfieren con la producción de glóbulos sanguíneos normales, y posteriormente pueden volverse cancerosas, convirtiéndose en un tipo de leucemia.
(Véase también Introducción a la leucemia.)
Los síntomas dependen de qué tipo de células se ven afectadas, pero pueden incluir cansancio, debilidad y palidez, o fiebre e infecciones, o sangrado y hematomas.
Para el diagnóstico son necesarios análisis de sangre y el examen de una muestra de médula ósea.
El tratamiento con azacitidina y con decitabina puede ayudar a aliviar los síntomas y disminuir la probabilidad de que evolucione una leucemia aguda.
Un trasplante de células madre puede curar la enfermedad.
En los síndromes mielodisplásicos se desarrolla una estirpe de células idénticas (clon) que ocupa la médula ósea. Estas células anormales no crecen, maduran y funcionan con normalidad. Ademas, interfieren la función normal de la médula ósea y provocan un déficit de
Glóbulos rojos (que transportan oxígeno por el torrente sanguíneo), causando anemia
Glóbulos blancos (que ayudan al organismo a defenderse de las infecciones), causando infecciones
Plaquetas (pequeñas partículas parecidas a células que ayudan en el proceso de coagulación), causando sangrado y hematomas
En algunas personas se afecta principalmente la producción de glóbulos rojos.
Los síndromes mielodisplásicos se presentan con mayor frecuencia en las personas mayores de 50 años, y en especial en las mayores de 65. Los varones tienen más probabilidades que las mujeres de resultar afectados.
En general no se conoce la causa. Sin embargo, en algunas personas, la exposición de la médula ósea a la radioterapia, a ciertos tipos de fármacos antineoplásicos o a ciertos productos químicos como el benceno podría tener algo que ver con su desarrollo.
Síntomas del síndrome mielodisplásico
Los síntomas pueden evolucionar muy lentamente. Es frecuente la aparición de fatiga, debilidad y otros síntomas relacionados con la anemia. Si disminuye el número de glóbulos blancos (leucocitos) puede aparecer fiebre debida a infecciones. Si el número de plaquetas disminuye (trombocitopenia), es probable que se produzcan sangrados anormales y que aparezcan hematomas con facilidad.
Diagnóstico del síndrome mielodisplásico
Análisis de sangre
Examen de la médula ósea
Pruebas moleculares
Se sospecha la existencia de un síndrome mielodisplásico cuando una persona presenta anemia inexplicable y persistente, pero el diagnóstico requiere un examen de la médula ósea.
En algunos centros se realizan pruebas para buscar anomalías genéticas o cromosómicas que suelen estar presentes en el síndrome mielodisplásico (a veces denominadas pruebas moleculares). Se dispone de tratamientos experimentales dirigidos a algunas de estas anomalías específicas.
Tratamiento del síndrome mielodisplásico
Quimioterapia
En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
La azacitidina y la decitabina ayudan a aliviar los síntomas y disminuyen la probabilidad de que se desarrolle una leucemia aguda. La azacitidina también puede aumentar la supervivencia. El trasplante de células madre es el único tratamiento curativo y se suele realizar en personas jóvenes.
Si se produce la transformación a leucemia mieloide aguda, la quimioterapia, igual que la suministrada para la leucemia mieloide aguda, puede ser útil, pero es improbable que este tipo de leucemia mieloide aguda se cure con quimioterapia sola.
Tratamiento de las complicaciones del síndrome mielodisplásico
Las personas con síndromes mielodisplásicos suelen necesitar transfusiones de glóbulos rojos (eritrocitos). Un medicamento llamado lenalidomida, que ataca a las células que funcionan con una anomalía cromosómica específica, disminuye la necesidad de transfusiones de sangre. Únicamente se transfunden plaquetas en caso de hemorragias incontrolables, o si es necesaria una intervención quirúrgica y el número de plaquetas es bajo.
Las personas que presentan un número muy bajo de neutrófilos (los glóbulos blancos que combaten las infecciones) mejoran con inyecciones periódicas de un tipo especial de proteína denominado granulocyte colony-stimulating factor. También pueden beneficiarse de dos proteínas: la eritropoyetina, que contribuye a la producción de glóbulos rojos, y la trombopoyetina, que estimula el desarrollo de plaquetas.
Pronóstico del síndrome mielodisplásico
Se cree que los síndromes mielodisplásicos constituyen un tipo de preleucemia que puede progresar de manera gradual durante un periodo que oscila entre varios meses y años. En un 10 a 30% de los casos, un síndrome mielodisplásico se transforma en una leucemia mieloide aguda.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
Leukemia & Lymphoma Society: Myelodysplastic Syndromes (Sociedad para la Leucemia & Linfoma: síndromes Mielodisplásicos): información general sobre muchos aspectos de los síndromes mielodisplásicos, incluyendo el diagnóstico, las opciones de tratamiento y los resultados de la investigación
MDS Foundation: What is MDS? (Fundación para el Síndrome Mielodisplásico, MDS por sus siglas en inglés: ¿Qué es el SMD?): proporciona información sobre las causas del síndrome mielodisplásico, estadísticas sobre el número de personas afectadas y opciones de tratamiento
