La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) causa síntomas similares a los de la colangitis esclerosante primaria: inflamación, fibrosis y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado, y finalmente bloqueo y destrucción de dichos conductos. Puede aparecer cirrosis e insuficiencia hepática.
(Véase también Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares.)
La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) se asemeja a la colangitis esclerosante primaria (PSC), pero se diferencia de ella en que es el resultado de un sistema inmunitario anormalmente regulado (Enfermedad relacionada con IgG4) que afecta a las vías biliares. (La IgG4-SC recibe su nombre de los anticuerpos IgG4 que se filtran en las vías biliares tanto dentro como fuera del hígado y causan inflamación y fibrosis).
Este trastorno poco frecuente afecta principalmente a hombres de 60 a 70 años. La mayoría de las personas con este trastorno también padecen otra enfermedad inmunomediada llamada pancreatitis autoinmunitaria.
Síntomas de la IgG4-SC
Los síntomas pueden ser similares a los de la colangitis esclerosante primaria o del colangiocarcinoma, e incluyen ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal.
Diagnóstico de IgG4-SC
Colangiograma
Pruebas de anticuerpos (IgG4)
Pruebas histológicas
Los médicos sospechan que las personas que padecen tanto pancreatitis como colangiopatía (daño en las vías biliares) tienen IgG-SC. El diagnóstico de IgG4-SC requiere una colangiografía anómala (un estudio de diagnóstico por la imagen de las vías biliares), niveles elevados de IgG4 en sangre (que se encuentran en la mayoría de las personas con el trastorno, pero no en todas) y un aspecto característico de las células cuando se examina el tejido a través de un microscopio (biopsia).
Tratamiento de la IgG4-SC
Corticoesteroides
Los corticoesteroides (generalmente prednisona) son los medicamentos de elección para la colangitis esclerosante relacionada con IgG4.
El objetivo del tratamiento es la remisión completa, que puede lograrse con corticosteroides. Si la terapia con corticosteroides fracasa, se utiliza rituximab.
