Los trastornos histioctíticos son defectos clínicamente heterogéneos que se deben a la proliferación anormal de histiocitos—ya sea
Células dendríticas (células presentadoras de antígeno)
Monocitos-macrófagos (células procesadoras de antígenos)
La clasificación de los trastornos histiocíticos es difícil (véase tabla Trastornos histiocíticos) y ha cambiado a lo largo del tiempo con la evolución del conocimiento de la biología de estas células (1). La histiocitosis de células de Langerhans es el trastorno histocítico más frecuente. Hay otros trastornos histiocíticos raros como la enfermedad de Erdheim-Chester y el xantogranuloma juvenil, algunos de los cuales se consideran en la actualidad variantes de la histiocitosis de células de Langerhans (2).
Trastornos histiocíticos
Categoría | Trastornos habituales* |
|---|---|
Relacionados con células dendríticas | Histiocitosis de células de Langerhans† Enfermedad de Erdheim Chester |
Relacionados con macrófagos | Síndromes hemofagocíticos primarios |
*Existen otros trastornos raros en cada categoría. | |
†Incluye los trastornos denominados previamente granuloma eosinófilo, enfermedad de Letterer-Siwe y enfermedad de Hand-Schüller-Christian | |
‡ Denominada también histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas | |
Véase también Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636 and Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y | |
Referencias generales
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
