Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central de crecimiento lento que comprometen el sistema ventricular. El diagnóstico se basa en la RM y la biopsia. El tratamiento es una combinación de cirugía, radioterapia y, en ocasiones, quimioterapia.
Los ependimomas son el tercer tumor del sistema nervioso central en orden de frecuencia en niños (después de los astrocitomas y meduloblastomas) y representan el 10% de los tumores encefálicos pediátricos (1). La media de edad en el momento del diagnóstico es de 6 años; sin embargo, alrededor del 30% de los ependimomas afectan a niños < 3 años.
Los ependimomas derivan del revestimiento ependimario del sistema ventricular y pueden aparecer en la región supratentorial, la fosa posterior o la columna vertebral. Los ependimomas suelen ser malignos.
En los niños, los ependimomas se localizan la mayoría de las veces en la fosa posterior, seguida por la región supratentorial, y la localización menos frecuente corresponde a la columna vertebral (hasta el 10% de los casos). Por el contrario, > 60% de los ependimomas en adultos se localizan en la columna vertebral (2).
Referencias generales
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Signos y síntomas de los ependimomas
La presentación inicial depende de la localización del tumor.
En los ependimomas supratentoriales, los síntomas pueden incluir cambios de la personalidad o la concentración, cefaleas, convulsiones y déficits neurológicos focales.
En los tumores de la fosa posterior, los síntomas suelen relacionarse con hipertensión intracraneal. Los lactantes pueden presentar retraso del desarrollo, irritabilidad y aumento del perímetro cefálico. Los niños mayores suelen presentar náuseas, vómitos, cefalea, problemas de ataxia/equilibrio y letargo.
Para los tumores espinales, pueden aparecer síntomas de compresión de la médula espinal (p. ej., dolor de espalda, pérdida del control vesical e intestinal).
Diagnóstico de los ependimomas
RM
Evaluación histológica de la muestra de biopsia o la totalidad del tumor resecado
El diagnóstico del ependimoma se basa en la RM.
El diagnóstico definitivo se realiza en tejido tumoral obtenido por biopsia o, idealmente, mediante la resección total del tumor en la presentación inicial.
(Véase también the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Tratamiento de los ependimomas
Resección extensa, en general seguida por radioterapia
A veces, quimioterapia
La resección quirúrgica es crítica, y el grado de resección es uno de los más importantes factores pronósticos.
Se ha mostrado que la radioterapia aumenta la supervivencia y debe realizase después de la cirugía; sin embargo, un pequeño subgrup de pacientes con ependimomas supratentoriales que no reciben radioterapia podrían curarse solo con cirugía.
No se demostró en forma concluyente que la quimioterapia mejore la supervivencia, pero, en algunos niños, se puede utilizar para reducir el tamaño del tumor antes de la resección total o de una reoperación.
Pronóstico de los ependimomas
La tasa de supervivencia depende de la edad y de la cantidad del tumor que puede ser eliminado:
Resección completa o casi completa: supervivencia del 51 al 80% (1)
Eliminación de menos del 90%: 0 a 26% de supervivencia (1)
Los niños que sobreviven presentan riesgo de déficits neurológicos secundaroos a los efectos adversos de la cirugía y la radioterapia.
Referencia del pronóstico
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
