La vasculitis cutánea se refiere a la afección de vasos pequeños o medianos de la piel y tejidos subcutáneos, pero no de los órganos internos. La vasculitis cutánea puede estar limitada a la piel o puede ser un componente de un trastorno vasculítico primario o secundario sistémico. Pueden desarrollarse púrpura, petequias, o úlceras. El diagnóstico requiere biopsia. El tratamiento depende de la etiología y el grado de la enfermedad.
(Véase también Generalidades sobre la vasculitis).
La vasculitis puede afectar a los pequeños y medianos vasos de la piel. La vasculitis que afecta a los pequeños vasos de la piel (p. ej., arteriolas, capilares, vénulas poscapilares) tiende a causar lesiones como púrpura, petequias y úlceras poco profundas. La vasculitis de vasos profundos medianos o grandes causa livedo reticularis, nódulos y úlceras profundas. La piel puede ser afectada por vasculitis primaria o secundaria, incluso debida a enfermedad del suero o infecciones (p. ej., hepatitis C), cáncer, enfermedades reumáticas o autoinmunitarias e hipersensibilidad a fármacos.
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Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
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Los términos utilizados para describir vasculitis cutánea pueden superponerse y se han utilizado en forma variada en la literatura:
Vasculitis cutánea: este término describe vasculitis que afecta a la piel, pero no a los órganos internos.
Vasculitis cutánea de pequeños vasos (CSVV): este término describe vasculitis que afecta a los pequeños vasos de la piel, pero no a los órganos internos. CSVV a veces se refiere a la vasculitis de pequeños vasos de causa desconocida (también llamada vasculitis cutánea idiopática de pequeños vasos).
Vasculitis leucocitoclástica: este término describe un tipo frecuente de CSVV, llamada así debido a que la inflamación está compuesta inicialmente por neutrófilos, que luego sufren desgranulación, y forman depósitos de restos nucleares (leucocitoclasia) en la pared de los vasos.
Vasculitis por hipersensibilidad: este término se utilizó anteriormente para describir la CSVV, pero en la actualidad no se utiliza ya que la causa de la CSVV por lo general no es la hipersensibilidad. Sin embargo, en algunos casos se utiliza vasculitis por hipersensibilidad para referirse a CSVV causada por un medicamento o una infección conocidos.
Signos y síntomas de la vasculitis cutánea
Los pacientes pueden presentar síntomas cutáneos como lesiones, que incluyen púrpura palpable, petequias, urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos. Si la afección cutánea es secundaria a vasculitis sistémica, los síntomas pueden incluir también fiebre, artralgias, afectación de otros órganos o una combinación de éstos.
Diagnóstico de vasculitis cutánea
Exclusión de causas clínicamente evidentes de vasculitis sistémica
Las pruebas de rutina (p. ej., hemograma, eritrosedimentación, análisis de orina, creatinina sérica, radiografía de tórax)
Biopsia
Estudios para identificar el tipo y la etiología de la vasculitis (p. ej., crioglobulinas, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos [ANCA], anticuerpos contra hepatitis B y C, niveles de complemento C3 y C4, factor reumatoideo, hemocultivos, electroforesis de proteínas)
El diagnóstico de vasculitis limitada a la piel requiere una anamnesis y un examen físico completos. La evaluación se centra en identificar causas, como nuevos fármacos o infecciones, y excluir las manifestaciones de inflamación o vasculitis en otros órganos, como
Pulmones: dificultad respiratoria, tos, hemoptisis y signos de consolidación
Riñones: hipertensión o edema de comienzo reciente
Nervios: debilidad o parestesias asimétricas de comienzo reciente
Intestinos: dolor abdominal, diarrea y heces sanguinolentas de comienzo reciente
El análisis de orina debe excluir la presencia de sangre, proteínas y cilindros de eritrocitos. Se requiere una radiografía de tórax para detectar infiltrados (que sugieren una hemorragia alveolar). Se necesitan un hemograma completo y otros estudios de sangre para detectar anemia, recuento de plaquetas y concentración de creatinina en suero, y controlar la presencia de niveles elevados de reactivos de fase aguda (p. ej., eritrosedimentación, proteína C reactiva). La leucopenia y la trombocitopenia no son típicas de la vasculitis cutánea y requieren una consideración urgente de un diagnóstico alternativo.
Debe realizarse biopsia de piel dentro de las 24 a 48 horas después de la aparición de las lesiones vasculíticas. La capacidad diagnóstica depende de la profundidad de la biopsia y del momento en que se obtiene. Por lo general, se prefiere la biopsia en sacabocados o biopsia por escición subcutánea; éstas permiten tomar muestras de vasos pequeños y medianos. La biopsia por rasurado es inadecuada.
La vasculitis cutánea se confirma si en el examen histológico se detecta lo siguiente:
Infiltración de la pared vascular por células inflamatorias, que produce rotura y destrucción de la pared vascular
Depósito de fibrina intramural e intraluminal (necrosis fibrinoide)
Extravasación de glóbulos rojos
Restos nucleares (leucocitoclasia)
Se requiere tinción por inmunofluorescencia directa en busca de IgA, IgM e IgG y depósito de complemento dentro y alrededor de la pared vascular, lo que sugiere un proceso mediado por inmunocomplejos, una afección mieloide o linfoproliferativa u otra enfermedad neoplásica, en especial en adultos. El depósito de IgA se ha asociado con manifestaciones renales, articulares y gastrointestinales, pero el depósito de IgG e IgM no muestra las mismas cualidades. La tinción de inmunofluorescencia directa puede ser positiva para IgM o IgG en la vasculitis crioglobulinémica o la artritis reumatoide y para IgA en la vasculitis asociada a inmunoglobulina A.
Los estudios para identificar la causa de la vasculitis incluyen crioglobulinas, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos contra hepatitis B y C, niveles de C3 y C4, factor reumatoideo, hemocultivos y electroforesis de proteínas en suero y en orina. Si es necesario se deben realizar otros estudios para identificar otras posibles causas de vasculitis según la clínica.
Tratamiento de la vasculitis cutánea
Tratamiento de la causa siempre que sea posible
Las opciones iniciales de fármacos incluyen colchicina, hidroxicloroquina, dapsona, o un curso corto de corticosteroides a dosis bajas si es necesario
El tratamiento de la vasculitis cutánea se dirige primero a cualquier causa identificada cuando sea posible (p. ej., hepatitis C que causa crioglobulinemia). Si no se identifica una causa y la vasculitis se limita a la piel, se indica un tratamiento mínimo y conservador. Puede intentarse colchicina, hidroxicloroquina, dapsona, o un curso breve de corticosteroides en dosis bajas.
A vezes se utilizan inmunosupresores más fuertes (p. ej., azatioprina, metotrexato), en particular en lesiones ulceradas o si es necesario utilizar corticosteroides en forma indefinida para controlar los síntomas.
Conceptos clave
La vasculitis cutánea afecta los vasos pequeños o medianos de la piel y puede ser primaria o secundaria.
Las manifestaciones pueden incluir púrpura palpable, petequias, urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos.
Excluir otras causas de vasculitis.
Realizar estudios de laboratorio de rutina y biopsia.
Tratar la causa cuando sea posible.
