La insuficiencia suprarrenal secundaria es una hipofunción suprarrenal generada por falta de hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Los síntomas son los mismos que los de la enfermedad de Addison e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea, aunque en general con menos hipovolemia. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y las pruebas de laboratorio, que revelan una concentración plasmática baja de ACTH e hipocortisolemia. El tratamiento depende de la causa, pero en general requiere hidrocortisona.
(Véase también Generalidades sobre la función suprarrenal).
La insuficiencia suprarrenal secundaria puede ocurrir en
Panhipopituitarismo
Falla aislada de la producción de ACTH
Pacientes que reciben corticosteroides (por cualquier vía, incluso las dosis altas de corticoides inhalados, intraarticulares o tópicos)
Pacientes que han dejado de tomar corticosteroides
La producción inadecuada de ACTH también puede deberse a una falla hipotalámica para estimular la síntesis hipofisaria de ACTH, que en ocasiones se denomina insuficiencia suprarrenal terciaria.
El panhipopituitarismo puede ser secundario a tumores hipofisarios, otros diversos tumores, granulomas y, rara vez, infecciones o traumatismos que destruyen el tejido hipofisario. El panhipopituitarismo puede ser secundario a un craneofaringioma, especialmente en niños y adolescentes, pero también en adultos.
Los pacientes que reciben corticosteroides durante > 4 semanas pueden secretar una cantidad insuficiente de ACTH en situaciones de estrés metabólico para estimular a las glándulas suprarrenales con el fin de que produzcan cantidades adecuadas de corticosteroides o estos pacientes pueden tener glándulas suprarrenales atrofiadas que no responden al ACTH. Estos problemas pueden persistir hasta 1 año después de la interrupción del tratamiento con corticoesteroides cuando la indicación para su uso ha pasado y pueden requerir la restauración del tratamiento durante períodos de estrés durante un período indeterminado.
Síntomas y signos de insuficiencia suprarrenal secundaria
Los signos y los síntomas son similares a los de la enfermedad de Addison e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea. Las características clínicas o de laboratorio general que permiten distinguir los dos cuadros son la ausencia de hiperpigmentación y la concentración relativamente normal de electrolitos y nitrógeno ureico en sangre Si aparece hiponatremia, suele ser dilucional.
Los pacientes con panhipotuitarismo revelan una depresión de las funciones tiroidea y gonadal y a veces hipoglucemia. Puede presentarse coma en presencia de insuficiencia suprarrenal secundaria sintomática.
Si se administra tratamiento exclusivo para un solo trastorno endocrino, en particular con levotiroxina sin reposición de hidrocortisona, el paciente tiene grandes probabilidades de experimentar una crisis suprarrenal.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal secundaria
Cortisol sérico
Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) sérica
Prueba de estimulación con ACTH
Estudios de diagnóstico por imágenes del sistema nervioso central
Las pruebas que permiten distinguir la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria se analizarán en la sección Enfermedad de Addison. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria confirmada (véase tabla Prueba serológica confirmatoria para la insuficiencia suprarrenal secundaria) deben someterse a una TC o una RM del encéfalo para excluir un tumor o una atrofia hipofisaria.
Prueba serológica confirmatoria para la insuficiencia suprarrenal secundaria
Estudio | Resultado |
|---|---|
ACTH | Bajo (< 5 pg/mL [1,10 pmol/L]) |
Cortisol | Baja (< 5 mcg/dL [138 nmol/L]) |
Prueba de estimulación con ACTH | Normal o subnormal |
Prueba de estimulación con ACTH prolongada (24 horas) | El cortisol debe seguir aumentando durante 24 horas |
ACTH = hormona adrenocorticotropina. | |
Es posible confirmar si el eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal funciona adecuadamente durante la disminución o la suspensión de un tratamiento de larga data con corticoides mediante la inyección de 250 mcg de cosintropina por vía intravenosa o intramuscular. Después de 30 minutos, la cortisolemia debe ser > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); los niveles específicos varían un poco dependiendo del método de laboratorio utilizado.
En pacientes con sospecha de insuficiencia suprarrenal secundaria, algunos expertos creen que se debe realizar una prueba de estimulación con ACTH (por las siglas en inglés de corticotropina u hormona adenocorticotrópica) en dosis baja usando 1 mcg de cosintropina IV en lugar de la dosis estándar de 250 mcg porque en estos pacientes cortisol sérico puede aumentar normalmente como respuesta a la dosis más elevada.
El método estándar para evaluar la integridad del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal en muchos centros es una prueba de estrés con insulina para inducir hipoglucemia y aumentar la cortisolemia pero requiere monitorización minuciosa para evitar la hipoglucemia grave prolongada. La prueba está contraindicada en pacientes con convulsiones conocidas o posibles o cardiopatía isquémica, y no se recomienda en pacientes con sospecha de insuficiencia suprarrenal grave.
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria
Hidrocortisona o prednisona/prednisolona
Aumento de la dosis durante enfermedades intercurrentes
La reposición de glucocorticoides es similar a la mencionada para la enfermedad de Addison. El tratamiento de cada paciente varía de acuerdo con el tipo y el grado de deficiencia hormonal específica. En condiciones normales, la concentración máxima de cortisol se secreta durante la mañana y la concentración mínima, durante la noche. En consecuencia, la hidrocortisona (idéntica al cortisol) debe administrarse en 2 o 3 dosis divididas, con dosis diarias totales de entre 15 y 20 mg. Un régimen consiste en la administración de la mitad de la dosis durante la mañana y la otra mitad dividida entre la hora del almuerzo y la tarde (p. ej., 10, 5 y 5 mg). Otros profesionales administran dos terceras partes de la dosis por la mañana y una tercera parte por la tarde. Deben evitarse las dosis justo antes de acostarse porque pueden causar insomnio.
En forma alternativa, puede indicarse la administración 4 a 5 mg de prednisona o prednisolona por vía oral durante la mañana y posiblemente el agregado de 2,5 mg por vía oral por la noche.
Durante enfermedades febriles agudas o traumatismos, los pacientes que reciben corticosteroides para enfermedades no endocrinas pueden requerir dosis suplementarias para estimular su producción endógena de hidrocortisona.
No se necesita fludrocortisona porque las glándulas suprarrenales sanas producen aldosterona.
En el panhipopituitarismo, deben tratarse otras deficiencias hipofisarias en forma apropiada.
Conceptos clave
La insuficiencia suprarrenal secundaria implica deficiencia de ACTH debido a causas hipofisarias o, con menor frecuencia, causas hipotalámicas (incluyendo la supresión por el uso de corticosteroides a largo plazo).
Pueden coexistir otras deficiencias endocrinas (p. ej., el hipotiroidismo, la deficiencia de hormona de crecimiento).
A diferencia de la enfermedad de Addison, no se produce hiperpigmentación y los niveles séricos de sodio y potasio son relativamente normales.
Los niveles de ACTH y cortisol son bajos.
Se requiere el reemplazo de glucocorticoides, pero los mineralocorticoides (p. ej., fludrocortisona) no son necesarios.
