La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) es una colangiopatía rara que causa síntomas similares a los de la colangitis esclerosante primaria. La IgG4-SC puede manifestarse con colangitis y pancreatitis. El diagnóstico requiere una colangiografía anormal, niveles elevados de IgG4 en suero y análisis histológico. El tratamiento con corticosteroides logra una remisión significativa y prolongada.
(Véase también Generalidades sobre la función biliar).
La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) es una enfermedad biliar estenosante causada por infiltración linfoplasmocítica subepitelial predominante de IgG4 de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos.
La IgG4-SC es clínicamente distinta de la colangitis esclerosante primaria. Es la manifestación hepática de la enfermedad relacionada con IgG4, una familia de trastornos fibroinflamatorios inmunitarios. La IgG4-SC es rara y afecta predominantemente a hombres en la sexta y séptima décadas de la vida. Más del 70% de los pacientes con IgG4-SC también tienen pancreatitis autoinmunitaria (1). Una forma de IgG4-SC independiente de la pancreatitis autoinmunitaria primaria es menos común.
Referencia general
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Signos y síntomas de la IgG4-SC
La presentación puede ser similar a la de la colangitis esclerosante primaria o del colangiocarcinoma con síntomas que incluyen ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal.
Diagnóstico de IgG4-SC
Colangiograma
Niveles de IgG4
Pruebas histológicas
La IgG4-SC debe considerarse especialmente en pacientes con pancreatitis más colangiopatía. La diferenciación precisa entre la IgG4-SC y otras formas de colangitis esclerosante es crítica porque la IgG4-SC requiere un tratamiento diferente y puede tener un pronóstico favorable. El diagnóstico requiere una colangiografía atípica, niveles elevados de IgG4 (en la mayoría de los pacientes, pero no en todos) y características histológicas representativas, que incluyen un infiltrado linfoplasmocítico difuso rico en células plasmáticas positivas para IgG4 en las paredes de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, fibrosis estoriforme (en "rueda de carro") y preservación de la capa epitelial de los conductos biliares. Particularmente en pacientes mayores, la IgG4-SC puede confundirse con una neoplasia maligna hepatobiliar.
Tratamiento de la IgG4-SC
Corticosteroides
Los corticosteroides (monoterapia con prednisona) son la base del tratamiento de la colangitis esclerosante relacionada con IgG4. El objetivo es inducir una remisión completa. El tratamiento con dosis altas logra una mejoría bioquímica y sintomática rápida con disminución de las concentraciones séricas de IgG4, lo que a menudo evita la necesidad de insertar una endoprótesis biliar. La remisión completa se puede lograr con monoterapia con corticosteroides (prednisona); se requiere terapia de mantenimiento en la mayoría de los pacientes; la tasa de recaída se aproxima al 50% (1). En los pacientes en los que fracasan la terapia con corticosteroides, el rituximab también es un tratamiento eficaz.
Referencia del tratamiento
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Conceptos clave
La IgG-SC es una colangiopatía única, distinta de la colangitis esclerosante primaria.
Se debe sospechar IgG-SC, particularmente en pacientes con pancreatitis y colangiopatía.
El diagnóstico requiere una colangiografía anormal, niveles elevados de IgG4 en suero y análisis histológico.
El tratamiento con corticosteroides logra una remisión significativa y prolongada.
