Los tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares pueden ocasionar una obstrucción biliar extrahepática. Los pacientes podrían no experimentar síntomas, pero con frecuencia desarrollan síntomas constitucionales o que reflejan la obstrucción biliar. El diagnóstico se basa en la ecografía con colangiografía por TC o colangiopancreatografía por resonancia magnética. El pronóstico es funesto. El drenaje mecánico de la bilis a menudo puede disminuir el prurito, la sepsis recurrente y el dolor secundario a la obstrucción biliar.
(Véase también Generalidades sobre la función biliar).
Los colangiocarcinomas y otros tumores de los conductos biliares son poco frecuentes (1 a 2/100.000 personas), pero suelen ser malignos (1). Los colangiocarcinomas se desarrollan sobre todo en los conductos biliares extrahepáticos: entre el 60 y el 70% en la región perihiliar (tumores de Klatskin), alrededor del 25% en los conductos extrahepáticos distales y el resto en el hígado. Los factores de riesgo establecidos abarcan la colangitis esclerosante primaria, la edad avanzada, la infestación por trematodos hepáticos y el quiste coledociano.
El carcinoma de la vesícula biliar es infrecuente (2,5/100.000). Se identifica con mayor frecuencia en indoamericanos, en pacientes con cálculos grandes (> 3 cm) y en los que presentan una calcificación vesicular extensa generada por una colecistitis crónica (vesícula biliar en porcelana). Casi todos (entre el 70 y el 90%) los pacientes también tienen cálculos biliares. La mediana de supervivencia es de 3 meses. La curación es posible cuando el cáncer se detecta en forma temprana (p. ej., de manera incidental durante una colecistectomía).
Los pólipos vesiculares suelen ser proyecciones asintomáticas benignas que se desarrollan en la luz de la vesícula biliar. La mayoría mide < 10 mm de diámetro y está formada por ésteres de colesterol y triglicéridos. La acumulación de estos pólipos se denomina colesterolosis. Este cuadro seidentifica en alrededor del 5% de las personas durante la ecografía. Otros pólipos benignos mucho menos frecuentes son adenomas (que causan adenomiomatosis) y pólipos inflamatorios. Los pacientes con pólipos vesiculares < 10 mm deben someterse a ecografía de seguimiento cada 6 a 12 meses en función de sus factores de riesgo y el tamaño del pólipo. A veces se recomienda colecistectomía para algunos pólipos de 6 a 9 mm de diámetro. Sin embargo, si el diámetro es > 10 mm, siempre debe considerarse la cirugía.
Referencia general
1. Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA). Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
Signos y síntomas de los tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares
La mayoría de los pacientes con colangiocarcinoma se diagnostica debido al desarrollo de prurito e ictericia obstructiva indolora, en forma típica entre los 50 y los 70 años. Los tumores perihiliares iniciales podrían sólo causar dolor abdominal indefinido, anorexia y pérdida de peso. Otras características abarcan fatiga, heces acólicas, tumor palpable, hepatomegalia o distensión de la vesícula biliar (signo de Corvoisier, en presencia de un colangiocarcinoma distal). El dolor puede ser semejante al del cólico biliar (y reflejar una obstrucción biliar) o constante y progresivo. Sepsis (secundaria a colangitis aguda), podría ser inducida tras la realización de una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
Las manifestaciones del carcinoma vesicular pueden abarcar desde hallazgos incidentales en una colecistectomía solicitada para aliviar el dolor biliar generado por colelitiasis, hasta enfermedad avanzada con dolor continuo, pérdida de peso y un tumor abdominal o ictericia obstructiva.
La mayoría de los pólipos vesiculares no causan síntomas.
Diagnóstico de los tumores de la vesícula biliar y conductos biliares
Ecografía (a veces endoscópica), seguida de colangiografía por colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) o colangiografía por TC.
A veces, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
Los colangiocarcinomas y los carcinomas de la vesícula biliar se sospechan en presencia de una obstrucción biliar extrahepática de etiología desconocida. Los resultados de las pruebas de laboratorio reflejan el grado de colestasis. En los pacientes con colangitis esclerosante primaria, deben medirse periódicamente las concentraciones séricas de antígeno carcinoembrionario (CEA) y antígeno de hidratos de carbono (CA) 19-9 para detectar colangiocarcinomas.
El diagnóstico depende de la ecografía (o la ecografía por vía endoscópica) generalmente seguida de CPRM (véase Pruebas de diagnóstico por la imagen para el hígado y la vesícula biliar). En ocasiones se indica TC, que puede proporcionar más información que la ecografía, en particular para los carcinomas de la vesícula biliar. Si estos métodos producen resultados poco concluyentes o si se sospecha un colangiocarcinoma, es necesaria una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). La CPER no sólo detecta el tumor, sino que además puede lograr un diagnóstico tisular mediante cepillado y evitar así la biopsia con aguja bajo guía ecográfica o tomográfica. La TC con contraste contribuye a la estadificación.
La laparotomía abierta es necesaria para determinar la extensión de la enfermedad, lo que a su vez guía el tratamiento.
Tratamiento de los tumores de la vesícula biliar y los conductos biliares
En los colangiocarcinomas, colocación de una endoprótesis (u otro procedimiento de derivación) o, en ocasiones, resección
Para el carcinoma de la vesícula biliar, generalmente tratamiento sintomático
En los colangiocarcinomas, la colocación de una endoprótesis o la derivación quirúrgica reduce el prurito, la ictericia y, tal vez, la fatiga.
En los colangiocarcinomas hiliares con evidencias tomográficas de diseminación, deben colocarse endoprótesis mediante colangiografía transhepática percutánea o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). En los colangiocarcinomas ductales distales, debe colocarse una endoprótesis por vía endoscópica mediante CPER. Si el colangiocarcinoma impresiona localizado, la exploración quirúrgica permite definir su resecabilidad mediante extirpación hiliar o pancreaticoduodenectomía.
En algunos centros de trasplante es posible realizar trasplante de hígado para el colangiocarcinoma hiliar localizado como parte de un protocolo específico aprobado por la United Network for Organ Sharing (UNOS).
En numerosos carcinomas de vesícula biliar, el tratamiento es sintomático.
Conceptos clave
El cáncer de las vía biliares (generalmente colangiocarcinoma o carcinoma de la vesícula biliar) es poco frecuente.
Sospechar cáncer si los pacientes tienen una obstrucción biliar extrahepática inexplicable o una masa abdominal.
Diagnosticar el cáncer por medio de imágenes, comenzando con la ecografía, seguida de la CPRM.
Los cánceres reciben tratamiento sintomático (p. ej., mediante la colocación de tutores o evitando las obstrucciones en el colangiocarcinoma); en ocasiones, está justificada la resección.
Considere el trasplante hepático para pacientes selectos con colangiocarcinoma hiliar.
