Las neuropatías autónomas son trastornos de los nervios periféricos con una afectación desproporcionada de las fibras autónomas.
(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo).
Las neuropatías autónomas mejor conocidas son las que se asocian con neuropatía periférica debida a diabetes, amiloidosis o trastornos autoinmunitarios.
La neuropatía autónoma autoinmunitaria es un trastorno idiopático que a menudo se desarrolla después de una infección viral; el inicio puede ser subagudo.
La insuficiencia autónoma suele ser una manifestación tardía en la neuropatía alcóholica.
Otras causas pueden incluir las toxinas, los fármacos y los síndromes paraneoplásicos.
Signos y síntomas de las neuropatías sensitivas y autonómicas
Los síntomas frecuentes de las neuropatías autónomas incluyen hipotensión ortostática, vejiga neurogénica, disfunción eréctil, gastroparesia y constipación intratable.
Cuando están afectadas las fibras somáticas, puede presentarse una pérdida sensitiva con distribución en bota y en guante con debilidad distal.
Diagnóstico de neuropatías autónomas
Evaluación clínica
El diagnóstico de la neuropatía autónoma se basa en la demostración de una insuficiencia autónoma y de una causa específica de neuropatía (p. ej., diabetes, amiloidosis).
La neuropatía autónoma autoinmunitaria puede sospecharse después de una infección viral.
Pueden realizarse pruebas para detectar el anticuerpo sérico contra el receptor de acetilcolina nicotínico ganglionar alfa-3 (anticuerpo anti-AChR ganglionar [α3-AChR]). Este anticuerpo está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes con neuropatía autónoma autoinmunitaria y en ocasiones se identifica en pacientes con otras neuropatías autónomas.
Tratamiento de las neuropatías autónomas
Tratamiento de los trastornos subyacentes
A veces, inmunoterapia, plasmaféresis o gamma-globulina IV
Se tratan los trastornos subyacentes, así como los síntomas.
La neuropatía autónoma autoinmunitaria puede responder a la inmunoterapia; en los casos más graves, es posible utilizar plasmaféresis o gamma-globulina IV.
Conceptos clave
El diagnóstico se basa en la identificación de los síntomas debidos a insuficiencia autónoma (p. ej., hipotensión ortostática, vejiga neurogénica, disfunción eréctil, gastroparesia, estreñimiento que no responde al tratamiento) y una causa de neuropatía.
Tratar los trastornos subyacentes si se identifican; intentar la inmunoterapia si se diagnostica insuficiencia autónoma autoinmunitaria o, si los síntomas son graves, plasmaféresis o gamma-globulina IV.