La hernia cerebral se produce cuando el aumento de la presión intracraneal provoca la prominencia anormal del tejido encefálico a través de orificios en las barreras intracraneales rígidas (p. ej., escotadura tentorial).
Como el cráneo es rígido después del primer año de vida, las masas o la tumefacción intracraneales pueden aumentar la presión intracraneana, y a veces producir protrusión (herniación) del tejido encefálico a través de una de las barreras intracraneales rígidas (incisura tentorial, hoz del cerebro, foramen magno). Cuando la presión intracraneana aumenta lo suficiente, cualquiera sea la causa, pueden aparecer el reflejo de Cushing y otras anomalías autonómicas. El reflejo de Cushing incluye hipertensión sistólica con un aumento de la presión diferencial, respiración irregular y bradicardia.
La herniación encefálica pone en peligro la vida.
La hernia cerebral se clasifica según la estructura a través de la cual se hernia el tejido. Los tipos incluyen los siguientes (véase figura Hernia cerebral):
Transtentorial (uncal)
Subfalcina
Central
Transtentorial ascendente
Amigdalino
Herniación encefálica
El aumento de la presión intracraneana a veces produce protrusión (herniación) del tejido encefálico a través de una de las barreras intracraneales rígidas (incisura tentorial, hoz del cerebro, foramen magno). La hernia cerebral se clasifica según la estructura a través de la cual se hernia el tejido:
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Herniación transtentorial
El lóbulo temporal medial es comprimido por una masa unilateral que atraviesa y se ubica bajo del tentorio, similar a una tienda que sostiene el lóbulo temporal. El lóbulo que se hernia comprime las estructuras siguientes:
Tercer nervio craneal homolateral (a menudo, en primer lugar) y la arteria cerebral posterior
A medida que la herniación progresa, el pedúnculo cerebral homolateral
En alrededor del 5% de los pacientes, III nervio craneal y pedúnculo cerebral contralaterales
Finalmente, el tronco encefálico superior y el área que se encuentra en el tálamo o alrededor de éste
Herniación subfalcina
La circunvolución cingulada es empujada debajo de la hoz del cerebro por una masa que crece en lo alto del hemisferio cerebral. En este proceso, una o ambas arterias cerebrales anteriores quedan atrapadas, lo que produce el infarto de la corteza paramediana. A medida que el área infartada se expande, los pacientes corren riesgo de sufrir una herniación transtentorial o una herniación central.
Herniación central
Ambos lóbulos temporales se hernian a través de la incisura tentorial debido a los efectos ocupantes de espacio bilaterales o el edema encefálico difuso. Finalmente, ocurre la muerte encefálica.
Herniación transtentorial ascendente
La herniación transtentorial ascendente puede ocurrir cuando una masa intratentorial (p. ej., tumor en la fosa posterior, hemorragia cerebelosa) comprime el tronco encefálico, lo retuerce y produce isquemia focal del tronco encefálico. Se comprime el tercer ventrículo posterior. La herniación ascendente también distorsiona la vasculatura mesencefálica, comprime las venas de Galeno y de Rosenthal y produce un infarto cerebeloso superior debido a la oclusión de las arterias cerebelosas superiores.
Herniación de las amígdalas
En general, la herniación de las amígdalas es causada por una masa infratentorial en expansión (p. ej., hemorragia cerebelosa). Las amígdalas cerebelosas, forzadas a través del agujero magno, comprimen el tronco encefálico y obstruyen el flujo de líquido cefalorraquídeo.
Etiología de la herniación encefálica
La hernia cerebral es una complicación de un trastorno que causa un aumento de la presión intracraneal. La hipertensión endocraneal puede ser causada por
Lesiones que ocupan espacio (p. ej., tumor, edema o absceso encefálico; contusiones; hematomas)
Hinchazón o edema generalizado del encéfalo (p. ej., debido a insuficiencia hepática aguda o a encefalopatía hipertensiva)
Aumento de la presión venosa (p. ej., debido a insuficiencia cardíaca, obstrucción de las venas mediastínicas o yugulares superiores o trombosis del seno venoso)
Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (p. ej., debido a hidrocefalia o a enfermedad meníngea extensa)
Signos y síntomas de la herniación encefálica
Los síntomas y los signos de la hernia cerebral se enumeran en la tabla a continuación. Por lo general, los pacientes también tienen signos del trastorno que causa la hernia; estos signos pueden ser inespecíficos (p. ej., alteración de la consciencia, letargo).
Efectos de la herniación encefálica
Tipo de herniación | Mecanismo* | Hallazgos |
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Transtentorial | Compresión del III nervio craneal homolateral | Pupila fija, dilatación unilateral Paresia oculomotora |
Compresión de la arteria cerebral posterior | Hemianopsia homónima contralateral Ausencia de parpadeo en respuesta a la amenaza visual del lado hemianópsico en los pacientes obnubilados | |
Compresión del III nervio craneal y el pedúnculo cerebral (con indentación de la tienda del cerebelo para formar la incisura de Kernohan) contralaterales | Pupila dilatada y paresia oculomotora contralaterales Hemiparesia homolateral | |
Compresión del pedúnculo cerebral homolateral | Hemiparesia contralateral | |
Finalmente, compresión del tronco encefálico superior y del área del tálamo y a su alrededor | Deterioro de consciencia Patrones respiratorios anómalos Pupilas desiguales y fijas | |
Mayor compromiso del tronco encefálico | Pérdida del reflejo oculocefálico Pérdida del reflejo oculovestibular Pérdida de los reflejos corneanos Postura de descerebración | |
Cingular o subfalciana | Atrapamiento de una o ambas arterias cerebrales anteriores, que produce infarto de la corteza paramediana | Parálisis de la pierna contralateral |
Expansión del área infartada | Hipertensión intracraneal Aumento del riesgo de hernia transtentorial o herniación central | |
Central | Daño bilateral más o menos simétrico del mesencéfalo | Pupilas fijas en posición intermedia Postura de descerebración Muchos de los mismos síntomas de la herniación transtentorial |
Mayor compromiso del tronco encefálico | Pérdida de todos los reflejos del tronco encefálico Desaparición de la rigidez de descerebración Cesación de las respiraciones Muerte encefálica | |
Transtentorial ascendente | Compresión del tercer ventrículo posterior | Hidrocefalia, que aumenta la presión intracraneana |
Distorsión de la vasculatura mesencefálica Compresión de las venas de Galeno y de Rosenthal Infarto cerebeloso superior debido a oclusión de las arterias cerebelosas superiores | Tempranos: náuseas vómitos, cefalea occipital, ataxia Más tarde: somnolencia, anomalías respiratorias, pérdida focal y progresiva de los reflejos del tronco encefálico | |
Masa en la fosa posterior (p. ej., hemorragia cerebelosa) | Ataxia, disartria | |
Compresión progresiva del tronco encefálico | Somnolencia creciente Irregularidades respiratorias Pérdida focal pero progresiva de los reflejos del tronco encefálico | |
Amigdalino | Compresión del tronco encefálico Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) | Hidrocefalia aguda (con deterioro de consciencia, cefalea, vómitos y meningismo) Movimientos oculares desconjugados, nistagmo Más tarde, paro respiratorio y cardíaco súbito |
*No todos los mecanismos ocurren en todos los pacientes. | ||
Diagnóstico de la herniación encefálica
TC o RM
Después de que el paciente se estabiliza, se requieren imágenes cerebrales con tomografía computarizada o resonancia magnética para verificar si hay lesiones ocupantes de espacio y para ayudar a identificar el desplazamiento del tejido cerebral y el tipo de hernia.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Tratamiento de la herniación cerebral
Estabilización inmediata (vía aérea, respiración, circulación [ABC])
Admisión a una unidad de cuidados intensivos
Medidas sintomáticas que incluyen el control de la presión intracraneal
Tratamiento del trastorno subyacente
El tratamiento de la herniación cerebral es similar al tratamiento del coma. Siempre que sea posible se debe tratar la causa de la herniación cerebral.
Es necesario corregir la hipotensión. Los pacientes ingresan en la UCI para poder monitorizar el estado respiratorio y neurológico.
Los pacientes deben estar estabilizados. Deben asegurarse de inmediato la vía aérea, la respiración y la circulación.
Si se sospecha un aumento de la presión intracraneana debe considerarse la intubación. Sin embargo, en un ensayo aleatorizado de pacientes con aumento de la ¨PIC secundaria a sobredosis, el mantenimiento de la intubación (excepto en caso de dificultad respiratoria, convulsiones, vómitos o shock) redujo las tasas de muerte intrahospitalaria y las estadías en el hospital y la UCI (1). No obstante, si se confirma la herniación o si es necesaria la protección de la vía aérea, suele estar indicada la intubación.
Si está indicado, para la intubación se emplea un protocolo de intubación oral de secuencia rápida (utilizando un medicamento paralítico) en lugar de emplear la intubación nasotraqueal; la intubación nasotraqueal en un paciente que respira espontáneamente causa más tos y náuseas, lo que aumenta la presión intracraneana, ya de por sí aumentada debido a anomalías intracraneanas.
Cuando la presión intracraneal está elevada, debe monitorizarse la presión de perfusión intracraneal y cerebral (véase Monitorización de la presión intracraneal) (2), y controlarse las presiones. El objetivo es mantener la presión intracraneal en ≤ 20 mmHg y la presión de perfusión cerebral en 50 a 70 mmHg. Puede mejorarse el drenaje venoso cerebral (reduciendo la presión intracraneal) si se eleva la cabecera de la cama a 30° y se mantiene la cabeza del enfermo en posición intermedia.
Las medidas para controlar la presión intracraneal incluyen (3)
Sedación: los sedantes pueden ser necesarios para controlar la agitación, la actividad muscular excesiva (p. ej., debida a delirio) o el dolor, los que pueden aumentar la presión intracraneal.
Hiperventilación: la hiperventilación produce hipocapnia, que causa vasoconstricción y disminuye así globalmente el flujo sanguíneo cerebral.
Hidratación: se utilizan líquidos isotónicos. El aporte de agua libre a través de los líquidos IV (p. ej., dextrosa al 5%, solución fisiológica al 0,45%) puede agravar el edema cerebral y debe evitarse. Es posible restringir los líquidos en cierta medida, pero los pacientes deben mantenerse euvolémicos. Cuando los pacientes no tienen signos de deshidratación ni de sobrecarga de líquidos, pueden iniciarse líquidos IV con solución fisiológica a 50 a 75 mL/h. El ritmo puede aumentarse o disminuirse sobre la base de la natremia, la osmolalidad, el volumen urinario y los signos de retención de líquidos (p. ej., edema).
Diuréticos: la osmolalidad en suero debe mantenerse en 295 a 320 mOsm/kg. Pueden administrarse diuréticos osmóticos (p. ej., manitol) IV para reducir la presión intracraneal y mantener la osmolalidad en suero. Los diuréticos osmóticos no atraviesan la barrera hematoencefálica. Llevan el agua desde el tejido encefálico a favor del gradiente osmótico hacia el plasma y, finalmente, conducen al equilibrio. Cuando se utilizan diuréticos osmóticos, es preciso controlar cuidadosamente el equilibrio hidroelectrolítico. Una solución fisiológica al 3% es otro agente osmótico potencial para controlar la presión intracraneal.
Control de la presión arterial: sólo se necesitan antihipertensivos sistémicos (p. ej., bloqueantes de los canales de calcio) cuando la hipertensión es grave (> 180/95 mmHg). El grado de reducción de la presión arterial depende del contexto clínico. La presión arterial sistémica debe ser lo suficientemente alta como para mantener la presión de perfusión cerebral aun cuando aumente la presión intracraneal.
Corticosteroides: los corticosteroides solo son eficaces para tumores y a veces para abscesos del encéfalo cuando hay edema vasogénico (debido a la alteración de la barrera hematoencefálica, como resultado de tumores o abscesos). Los corticosteroides no son eficaces para el edema citotóxico (debido a la muerte y la degradación celular) y pueden aumentar la glucosa en plasma, exacerbando la isquemia cerebral.
Extracción de líquido cefalorraquídeo (LCR): cuando la presión intracraneal aumenta, el LCR puede extraerse a intervalos periódicos; se retira lentamente, a una velocidad reducida de 1 a 2 mL/minuto para ayudar a disminuir la PIC.
Posición: posicionar al paciente para maximizar el flujo venoso de la cabeza puede ayudar a minimizar los aumentos de la presión intracraneal. La cabecera de la cama puede elevarse a 30° (con la cabeza por encima del corazón) siempre que la presión de perfusión cerebral permanezca en el rango deseado. La cabeza del paciente debe mantenerse en la línea media, y deben minimizarse la rotación y la flexión del cuello. La aspiración traqueal, que puede aumentar la presión intracraneal, debe ser limitada.
Cuando la presión intracraneal sigue aumentando a pesar del uso de otras medidas para controlarla, se puede utilizar lo siguiente:
Hipotermia titulada: cuando la presión intracraneal aumenta después de un traumatismo craneoencefálico o un paro cardíaco, se utiliza la hipotermia en el rango de 32 a 35° C para reducir la presión intracraneal a < 20 mmHg. Sin embargo, el uso de la hipotermia para reducir la presión intracraneal es controvertido; alguna evidencia (4) sugiere que este tratamiento puede no reducir efectivamente la presión intracraneal en adultos o niños y puede tener efectos adversos.
Pentobarbital coma: el pentobarbital puede reducir el flujo sanguíneo cerebral y las demandas metabólicas. Sin embargo, su uso es controversial porque el efecto sobre el resultado clínico no es constantemente beneficioso y el tratamiento con pentobarbital puede conducir a complicaciones (p. ej., hipotensión). En algunos pacientes con hipertensión intracraneana refractaria que no responde a la hiperventilación estándar y la terapia hiperosmolar, el pentobarbital puede mejorar el resultado funcional.
Craneotomía descompresiva: puede realizarse una craneotomía con plástica de duramadre para proporcionar espacio para el edema cerebral. Este procedimiento puede prevenir las muertes, pero es posible que no mejore mucho el resultado funcional global y puede ocasionar complicaciones como hidrocefalia en algunos pacientes (5). Puede ser muy útil en los infartos cerebrales grandes con herniación inminente, sobre todo en pacientes < 50 años.
La herniación encefálica generada por tumores se trata con manitol (la dosis recomendada es de 0,5 a 1,5 g/kg/dosis IV con una concentración de manitol al 20 a 25% cada 4 a 6 horas según sea necesario), un corticosteroide (p. ej., dexametasona en dosis de 16 mg IV, seguida de 4 mg por vía oral o IV cada 6 horas) e intubación endotraqueal. La hiperventilación a una presión parcial de dióxido de carbono (PCO2) de 26 a 30 mmHg puede ayudar a disminuir la presión intracraneal en forma temporaria en emergencias. Las lesiones expansivas requieren una descompresión quirúrgica tan pronto como sea posible.
Referencias del tratamiento
1. Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial. JAMA 330 (23):2267–2274, 2023. doi: 10.1001/jama.2023.24391
2. Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine. Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014. doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3. Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients. Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020. doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4. Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children. N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5. Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci 63:62-67, 2019. doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
Conceptos clave
La hernia cerebral se debe al aumento de la presión intracraneal, que puede deberse a lesiones ocupantes de espacio, hinchazón o edema generalizado del encéfalo, aumento de la presión venosa u obstrucción del flujo cerebroespinal (líquido cefalorraquídeo).
Los síntomas específicos varían según las estructuras comprimidas; los pacientes también tienen problemas de consciencia y otras deficiencias neurológicas causadas por el trastorno que ocasiona la hernia.
Después de estabilizar al paciente, obtener imágenes del encéfalo con TC o RM.
La presión intracraneal se controla con sedantes, intubación endotraqueal, hiperventilación, hidratación, diuréticos, medidas para controlar la tensión arterial y, a veces, corticosteroides.
Tratar la causa cuando sea posible.
