La enfermedad inflamatoria orbitaria es una inflamación benigna ocupante de espacio que involucra a los tejidos orbitarios.
La enfermedad inflamatoria orbitaria, también llamada seudotumor orbitario, es la inflamación que puede afectar alguna o todas las estructuras dentro de la órbita. La respuesta inflamatoria puede ser inespecífica, granulomatosa o vasculítica o debida a una hiperplasia linfoidea reactiva. La inflamación puede formar parte de una enfermedad sistémica subyacente (p. ej., granulomatosis con poliangeítis) o presentarse de forma aislada. Puede afectar a pacientes de cualquier edad. El proceso puede ser agudo, crónico o recurrente.
La etiología más común de la enfermedad inflamatoria orbitaria no infecciosa es la enfermedad ocular de causa tiroidea (DET), también conocida como oftalmopatía de Graves. La patogenia de los enfermedad tiroidea ocular es poco conocida, pero puede deberse a inmunoglobulinas dirigidas contra los receptores de la hormona tiroideoestimulante (TSH) en los fibroblastos y la grasa orbitarios, lo que induce la liberación de citocinas proinflamatorias, inflamación y acumulación de glucosaminoglucanos.
La inflamación de los tejidos orbitarios puede ser causada por infecciones.
Otras causas de enfermedad orbitaria no inflamatoria y no infecciosa incluyen tumores, malformaciones vasculares y traumatismos.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Signos y síntomas de la orbitopatía inflamatoria
Los signos y síntomas del seudotumor orbital inflamatorio consisten de forma característica en un dolor de aparición brusca asociado a edema y eritema palpebral. También puede haber proptosis, diplopía y pérdida de visión. En los casos de hiperplasia linfoide reactiva o enfermedad relacionada con IgG4, normalmente hay pocos síntomas distintos de proptosis o edema.
La oftalmopatía de la enfermedad ocular tiroidea puede desarrollarse antes del establecimiento del hipertiroidismo o tan tarde como 20 años después, y a menudo empeora o desaparece independientemente de la evaluación clínica del hipertiroidismo. Hasta el 5% de los pacientes con enfermedad ocular tiroidea pueden sufrir hipotiroidismo o presentar una oftalmopatía típica en presencia de función tiroidea normal ("enfermedad de Graves eutiroidea") (1). Los signos y los síntomas de la enfermedad ocular tiroidea incluyen los específicos del trastorno (es decir, retracción palpebral) y los inespecíficos observados en casi todas las inflamaciones orbitarias (es decir, proptosis [exoftalmos], diplopía, edema periorbitario, dolor retrobulbar). Las complicaciones que amenazan la visión son raras, pero pueden ser causadas por neuropatía óptica compresiva o queratopatía grave por exposición (1).
Referencia de los signos y los síntomas
1. Bartley GB: The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc 92:477-588, 1994. PMID: 7886878
Diagnóstico de la orbitopatía inflamatoria
TC o RM
En el seudotumor orbitario inflamatorio y en la infección orbitaria se encuentran hallazgos similares aunque no haya antecedentes de traumatismos ni focos de infección adyacente (p. ej., sinusitis) con seudotumor orbitario inflamatorio. Se requieren pruebas de neuroimagen como TC o RM. Una característica del diagnóstico por imágenes útil para distinguir una infección de una inflamación no infecciosa es la presencia de compromiso de los senos adyacentes en la infección orbitaria. En los casos crónicos o recurrentes, puede realizarse una biopsia para detectar indicios de enfermedades sistémicas subyacentes. En la enfermedad ocular tiroidea, es frecuente el aumento del tamaño de los músculos rectos inferior e interno sin afectación del tendón.
Tratamiento de la enfermedad inflamatoria orbitaria
Corticosteroides, radioterapia y/o medicamentos inmunomoduladores
Alguna cirugía
El tratamiento del seudotumor orbitario inflamatorio depende del tipo de reacción inflamatoria y puede consistir en corticosteroides orales, radioterapia o algún fármaco inmunomodulador. En casos difíciles de seudotumor orbitario inflamatorio, particularmente aquellos con inflamación granulomatosa, se ha logrado cierto éxito inicial con anticuerpos monoclonales contra el tumor necrosis factor (TNF-alfa) o con depleción de linfocitos usando rituximab (1, 2), si la inflamación es principalmente vasculitis.
El tratamiento de la oftalmopatía en pacientes con enfermedad de Graves puede requerir selenio, corticosteroides, radiación orbitaria y, a veces, cirugía (3, 4). El teprotumumab, un inhibidor del receptor del factor de crecimiento semejante a la insulina 1 (IGF-1), es una terapia eficaz para la oftalmopatía moderadamente grave (5). El tratamiento del hipertiroidismo concomitante incluye lastionamidas, yodo radiactivo o cirugía. Sin embargo, el tratamiento con yodo radiactivo puede acelerar la progresión de la oftalmopatía (6) y, por lo tanto, está contraindicado en la fase activa, identificada por el hallazgo de signos y síntomas clínicos que se reflejan en la puntuación de la actividad clínica (6). Puede ser necesaria la descompresión quirúrgica en la enfermedad tiroidea ocular grave. La tiroidectomía quirúrgica puede ayudar a resolver o prevenir la progresión de la oftalmopatía (7).
Referencias del tratamiento
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al: Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S7-10, 2012. PMID: 22272561
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al: Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol 138(6):925-930, 2004. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al: 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am 51(2):287-304, 2022. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†: The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol 185(4):G43-G67, 2021. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al: Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med 338(2):73-78, 1998. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al: Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol 133(3):290-296, 2015. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Conceptos clave
Considere la posibilidad de enfermedad orbitaria inflamatoria si los pacientes presentan dolor de inicio súbito e hinchazón y eritema palpebrales.
Se debe considerar la posibilidad de enfermedad ocular tiroidea si la enfermedad inflamatoria orbitaria no tiene causa aparente.
Obtain MRI or CT.
El tratamiento puede consistir en corticoesteroides, radioterapia, medicamentos inmunomoduladores u otras medidas.
