Varias enfermedades reumáticas sistémicas causan inflamación del tracto uveal. (Véase también Generalidades sobre la uveítis.)
Espondiloartropatías
Las espondiloartropatías seronegativas representan una causa frecuente de uveítis anterior.
En las espondiloartropatías seronegativas, la inflamación ocular es más frecuente en la espondilitis anquilosante (1), pero se ve también en la artritis reactiva, la enfermedad intestinal inflamatoria (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn) y la artritis psoriásica. La uveítis es clásicamente unilateral, aunque son frecuentes las recidivas que pueden alternar entre los dos ojos. Es más frecuente la afección en los hombres que en las mujeres. La mayoría de los pacientes, independientemente del sexo, son positivos para el HLA-B27.
El tratamiento requiere un corticoide tópico y un cicloplegicomidriático (2). En ocasiones se requieren inyecciones perioculares de corticoesteroides. Los casos crónicos graves pueden requerir el uso de agentes inmunodepresores no corticoideos (p. ej., metotrexato, microfenolato de mofetilo, inhibidores del factor de necrosis tumoral).
Artritis idiopática juvenil
La artritis idiopática juvenil, antes conocida como AR juvenil, produce una iridociclitis crónica bilateral en niños, sobre todo su variedad oligoarticular. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de las formas de uveítis anterior, la uveítis asociada con la artritis idiopática juvenil tiende a no causar dolor, fotofobia e inyección conjuntival, sino solo visión borrosa y miosis y, por lo tanto, a menudo se denomina iritis blanca. Puede ser asintomático. Debido a que los síntomas pueden pasarse por alto o estar ausentes, los pacientes con artritis idiopática juvenil deben ser examinados regularmente.
La artritis reumatoide, en cambio, no está asociada con uveítis aislada, pero puede causar escleritis, que a su vez puede producir una inflamación secundaria del tracto uveal.
Las crisis recurrentes de inflamación se tratan mejor con un corticoide tópico y un cicloplegicomidriático (3). Dada la naturaleza crónica de la enfermedad y el riesgo de catarata y glaucoma relacionados con el tratamiento, el control a largo plazo a menudo requiere el uso de un agente inmunosupresor no corticoideo (p. ej., metotrexato, microfenolato de mofetilo, inhibidores del factor de necrosis tumoral).
Sarcoidosis
La sarcoidosis representa hasta el 25% de los casos de uveítis (4) y varios estudios encontraron que entre el 10 y el 50% de los pacientes de ascendencia caucásica con sarcoidosis desarrollan uveítis (5) 5%. La uveítis sarcoidea es más común entre los pacientes de ascendencia africana (5) y los pacientes mayores.
Puede aparecer practicamente cualquier signo o síntoma de uveítis anterior, intermedia, posterior o difusa. Los hallazgos más sugestivos incluyen los granulomas conjuntivales, los precipitados queráticos grandes sobre el endotelio corneano (también llamados precipitados granulomatosos o en grasa de carnero), los granulomas de iris, de retina y coroideos y la vasculitis retiniana. La biopsia de las lesiones sospechosas proporciona el diagnóstico de certeza; habitualmente se realiza sobre la conjuntiva y pocas veces en los tejidos intraoculares debido al riesgo asociado con ese procedimiento.
El tratamiento suele consistir en corticoesteroides tópicos, perioculares (inyectados), intraoculares o sistémicos o una combinación de los anteriores, junto con un medicamento cicloplégico-midriático tópico (5). Los pacientes con inflamación de moderada a grave o enfermedad crónica, o aquellos con compromiso sistémico, pueden requerir un medicamento inmunodepresor no corticoideo (p. ej., metotrexato, micofenolato mofetilo, inhibidores del factor de necrosis tumoral).
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Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es rara en América del Norte, pero es una causa más común de uveítis en países que se extienden desde la cuenca del Mediterráneo hasta el este de Asia, conocida como la antigua Ruta de la Seda.
Los hallazgos típicos consisten en una intensa uveítis anterior con hipopión, retinitis, vasculitis retiniana e inflamación de la papila óptica. El curso clínico suele ser grave, con múltiples recurrencias.
El diagnóstico requiere la presencia de manifestaciones sistémicas asociadas, como úlceras aftosas, genitales o bucales, dermatitis, que incluye eritema nodoso, tromboflebitis o epididimitis. Las aftas bucales pueden biopsiarse para confirmar la presencia de una vasculitis oclusiva. No existen estudios de laboratorio para diagnosticar la enfermedad de Behçet, pero se asocia con HLA-B51.
El tratamiento con corticosteroides locales y sistémicos y un cicloplegicomidriático puede mejorar las exacerbaciones agudas, pero la mayoría de los pacientes finalmente requieren corticosteroides sistémicos y un agente inmunosupresor no corticoide para controlar la inflamación y evitar las complicaciones graves del tratamiento corticoideo prolongado (6). En pacientes seleccionados que no responden a otros tratamientos, han sido eficaces los agentes biológicos como los interferones y los inhibidores del factor de necrosis tumoral. Los agentes alquilantes (p. ej., ciclosporina y clorambucilo) han inducido la remisión.
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Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es un trastorno sistémico infrecuente caracterizado por uveítis asociada con anomalías cutáneas y neurológicas. Esta enfermedad es especialmente frecuente en personas de descendencia asiática, india o indoamericana e hispanos. La etiología es desconocida, aunque hay fundadas sospechas de que se trata de una reacción autoinmunitaria contra las células que contienen melanina en la capa uveal, la piel, el oído interno y las meninges.
Los síntomas neurológicos tienden a aparecer precozmente e incluyen acúfenos, disacusia (agnosia auditiva), vértigo, cefalea y meningismo. Por lo general, los hallazgos cutáneos son más tardíos y consisten en vitiligo parcheado (sobre todo en los párpados, la región lumbar y las nalgas), poliosis (parches localizados de pelo cano, que pueden incluir las pestañas) y alopecia, que a menudo afecta la cabeza y el cuello. Las posibles complicaciones oculares incluyen desprendimiento de retina, edema de papila y coroiditis. Las complicaciones a largo plazo son cataratas, glaucoma, fibrosis subretiniana y neovascularización coroidea.
El tratamiento temprano incluye corticosteroides locales y sistémicos y un cicloplegicomidriático. Muchos pacientes también requieren inmunosupresores no esteroides (p. ej., metotrexato, micofenolato de mofetilo) (7).
Síndrome de nefritis tubulointersticial y uveítis (NTIU)
Por lo general, la nefritis tubulointersticial con uveítis se presenta con uveítis bilateral aguda no granulomatosa, aunque con frecuencia se acompaña de complicaciones posteriores, como edema del nervio óptico y la mácula. Afecta con mayor frecuencia a mujeres adolescentes, pero puede presentarse a cualquier edad. Los síntomas incluyen dolor y enrojecimiento ocular, disminución de la agudeza visual y fotofobia. Los pacientes pueden tener antecedentes de síntomas de pródromo viral y también dolor en el flanco, poliuria y nocturia. La evaluación de la nefritis puede incluir concentraciones urinarias de beta-2 microglobulina y a veces biopsia renal. Si bien la lesión renal aguda con frecuencia es autolimitada en la TINU, la enfermedad ocular suele ser crónica (8).
El tratamiento con corticosteroides orales en la fase aguda y el uso de fármacos inmunosupresores no corticosteroides (p. ej., micofenolato mofetilo) para la enfermedad crónica a menudo son medidas necesarias.
Referencias
1. Rosenbaum JT, Dick AD: The eyes have it: A rheumatologist's view of uveitis. Arthritis Rheumatol 70(10):1533-1543, 2018. doi: 10.1002/art.40568
2. Rademacher J, Poddubnyy D, Pleyer U: Uveitis in spondyloarthritis. Ther Adv Musculoskelet Dis 12:1759720X20951733, 2020. doi: 10.1177/1759720X20951733
3. Oray M, Tugal-Tutkun I: Treatment of juvenile idiopathy arthritis-associated uveitis. Turkish J Ophthalmol 46;2:77-82, 2016. doi: 10.4274/tjo.09581
4. Merrill PT, Kim J, Cox TA, et al: Uveitis in the southeastern United States. Curr Eye Res 16(9):865-874, 1997. doi: 10.1076/ceyr.16.9.865.5048
5. Giorgiutti S, Jacquot R, El Jammal T, et al: Sarcoidosis-related uveitis: A review. J Clin Med 12(9):3194, 2023. doi: 10.3390/jcm12093194
6. Joubert M, Desbois AC, Domont F, et al: Behçet's disease uveitis. J Clin Med 12(11):3648, 2023. doi: 10.3390/jcm12113648.
7. Joye A, Suhler E: Vogt-Koyanagi-Harada disease. Curr Opin Ophthalmol 32(6):574-582, 2021. doi: 10.1097/ICU.0000000000000809.
8. Koreishi AF, Zhou M, Goldstein DA: Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome: Characterization of clinical features. Ocul Immunol Inflamm 17;29(7-8):1312-1317, 2021. doi: 10.1080/09273948.2020.1736311
