La apnea central del sueño es un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por alteraciones en el estímulo ventilatorio sin obstrucción de las vías aéreas. La mayoría de estos trastornos provocan cambios asintomáticos en el patrón respiratorio durante el sueño. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y, cuando es necesario, se confirma mediante polisomnografía. El tratamiento es sintomático.
La apnea central del sueño es mucho menos común que la apnea obstructiva del sueño pero no es inusual. La apnea central del sueño está presente en aproximadamente el 0,9% de las personas en la comunidad (1). La apnea central del sueño es más común en personas mayores, en hombres y en pacientes con enfermedad cardiovascular. La apnea central del sueño también puede ocurrir en niños (2).
Referencias generales
1. Donovan LM, Kapur VK: Prevalence and characteristics of central compared to obstructive sleep apnea: analyses from the sleep heart health study cohort. Sleep 39(7):1353-9, 2016. doi: 10.5665/sleep.5962. PMID: 27166235; PMCID: PMC4909617.
2. McLaren AT, Bin-Hasan S, Narang I: Diagnosis, management and pathophysiology of central sleep apnea in children. Paediatr Respir Rev 30:49-57, 2019. doi:10.1016/j.prrv.2018.07.005
Fisiopatología de la apnea central del sueño
A diferencia de la apnea obstructiva del sueño, en la que la obstrucción de las vías aéreas restringe el flujo de aire, la apnea central del sueño (CSA) es causada por alteraciones en el impulso respiratorio, que durante el sueño depende en gran medida de los niveles de dióxido de carbono. Se distinguen dos mecanismos:
Apnea central del sueño relacionada con la hipoventilación: la disminución del impulso ventilatorio causa disminuciones transitorias y/o pausas en la respiración.
Apnea central del sueño relacionada con hiperventilación: el aumento del impulso ventilatorio durante el sueño produce hipocapnia, que causa una caída compenadora de la ventilación que, si se prolonga en forma anormal, provoca apnea central recurrente con despertares.
Por lo general, la apnea central del sueño relacionada con la hipoventilación se produce en pacientes con un trastorno del sistema nervioso central o del sistema neuromuscular que afecta directamente la ventilación, lo que produce altos niveles de CO2 (hipercapnia). Rara vez, los pacientes tienen una alteración de la respuesta quimiorreceptora a la hipercapnia (hipoventilación alveolar primaria).
Paradójicamente, la mayoría de los casos de apnea central del sueño incluyen períodos de hiperventilación. Los aumentos transitorios de la ventilación por cualquier motivo pueden exceder el nivel de dióxido de carbono deseado, causando hipocapnia. En la mayoría de las personas, los mecanismos compensadores restablecen la ventilación normal a pesar de la hipocapnia. En los pacientes con apnea central del sueño, los mecanismos compensadores no responden con la suficiente rapidez, y la hipocapnia causa períodos de hipoventilación y/o apnea que producen hipercapnia. Los pacientes pueden alternar de manera periódica entre hiperventilación e hipoventilación, como en la respiración de Cheyne-Stokes, en la que los pacientes tienen breves períodos de apnea seguidos por una respiración progresivamente más rápida y poco profunda, que luego se vuelve más lenta y superficial hasta volver a ser apneica y repetir el ciclo.
La ventilación perturbada se produce principalmente durante el sueño porque mientras el paciente está despierto recibe estímulos externos adicionales para la respiración.
La apnea central del sueño puede interferir con el sueño lo suficiente como para causar somnolencia diurna excesiva.
Etiología de la apnea del sueño central
Las causas de apnea central del sueño relacionada con hipoventilación e hipercapnia incluyen hipotiroidismo, lesiones neurales (p. ej., infartos del tronco encefálico, encefalitis, malformación de tipo Chiari II) y ciertos fármacos (con mayor frecuencia, opioides, incluida metadona).
El síndrome de hipoventilación central congénita (maldición de Ondine) es una forma rara de apnea central del sueño idiopática que se manifiesta en recién nacidos, en algunos casos asociada con enfermedad de Hirschsprung. La mutación en el gen PHOX2 es responsable del 80 al 90% de los casos. Esta mutación produce fenotipos variables. Los casos clínicamente evidentes se heredan con un patrón dominante. Puede hallarse hipoventilación durante el sueño en los padres.
Una condición extremadamente rara que puede causar apnea central del sueño es un síndrome de obesidad de inicio rápido (marcado aumento de peso en < 1 año) con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autónoma (ROHHAD); la causa es multifactorial. Los pacientes manifiestan su enfermedad en su segunda o tercera década, a menudo después de un evento estresante como una infección o una cirugía.
La hiperventilación relacionada con la apnea del sueño central ocurre a gran altura en personas sanas como consecuencia de la hipoxia hipobárica. También ocurre en pacientes con insuficiencia cardíaca y ocasionalmente durante tratamiento de las apneas obstructivas.
Signos y síntomas de la apnea del sueño central
La apnea central del sueño puede ser asintomática, y es detectada por cuidadores o compañeros de cama que notan pausas respiratorias largas y tranquilas y respiraciones superficiales seguidas de hiperpnea o sueño inquieto.
Cuando aparecen los síntomas, los pacientes pueden experimentar somnolencia diurna excesiva (a veces llamada somnolencia al despertar), letargo y cefalea matutina.
Diagnóstico de la apnea del sueño central
Evaluación clínica
Con frecuencia, polisomnografía
El diagnóstico de la apnea central del sueño se basa en los hallazgos clínicos y, cuando es necesario, se confirma mediante pruebas del sueño domiciliarias con equipos portátiles o en un laboratorio del sueño utilizando polisomnografía. Sin embargo, las pruebas pueden no ser necesarias si la causa es evidente y reversible (p. ej., viaje a un área a gran altura, insuficiencia cardíaca) o en pacientes asintomáticos.
Para diagnosticar las causas de apnea del sueño central con hipercapnia procedentes del sistema nervioso central, pueden estar indicados los estudios de diagnóstico por imágenes del tronco encefálico o del cerebro. Los gases en sangre arterial y los niveles de bicarbonato durante la vigilia son útiles para distinguir la fisiopatología hipercapnica de la hipocápnica.
Tratamiento de la apnea central del sueño
Tratamiento de la causa
Tratamiento de sostén
La terapia principal de la apnea del sueño central consiste en el tratamiento óptimo de los trastornos subyacentes y evitación o reducción de los opioides, el alcohol y otros sedantes (1). El tratamiento secundario de los pacientes sintomáticos puede ser un ensayo con suplementos de oxígeno o, en aquellos con apnea central del sueñol hipercápnica que tienen síntomas a pesar de otros tratamientos, puede estar indicada la ventilación con presión positiva no invasiva en la vía aérea.
Para los pacientes que tienen apnea central del sueño y respiración de Cheyne-Stokes, el suplemento de oxígeno puede disminuir los episodios de apnea e hipopnea; se han utilizado modalidades con presión positiva en la vía aérea, pero la eficacia no está clara.
La acetazolamida, que causa acidosis metabólica y estimula la respiración, es eficaz para la apnea central del sueño causada por la gran altura y es útil en algunos pacientes con insuficiencia cardíaca.
La estimulación eléctrica del diafragma, que se realiza típicamente mediante estimulación transvenosa del nervio frénico, es una opción, como por ejemplo para los niños > 2 años con síndrome de hipoventilación central congénita, o para adultos con apnea central del sueño sintomática recurrente. Los sistemas programables de estimulación del nervio frénico o del diafragma pueden producir un patrón de respiración rítmica que estabiliza el volumen corriente, el flujo de aire y la oxigenación, fortalece la respiración durante el sueño y potencialmente altera la progresión de la enfermedad (2).
Referencias del tratamiento
1. Dempsey JA: Central sleep apnea: misunderstood and mistreated! F1000Res. 8:F1000 Faculty Rev-981, 2019. doi: 10.12688/f1000research.18358.1
2. Schwartz AR, Sgambati FP, James KJ, et al: Novel phrenic nerve stimulator treats Cheyne-Stokes respiration: polysomnographic insights. J Clin Sleep Med 16(5):817–820, 2020. doi: 10.5664/jcsm.8328
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Thoracic Society: What is Central Sleep Apnea in Adults?: Two page central sleep apnea summary for patients
American Academy of Sleep Medicine: Detailed patient information explaining the importance of healthy sleep and treatment options for sleep disorders
