La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad poco común que causa hemorragia alveolar difusa recurrente sin un trastorno subyacente detectable; se produce principalmente en los niños < 10 años. En pacientes con hemosiderosis pulmonar idiopática, el sangrado alveolar recurrente puede finalmente provocar hemosiderosis pulmonar y fibrosis.
Se cree que la enfermedad se debe a un defecto en el endotelio capilar alveolar, tal vez por efecto de una lesión autoinmunitaria. Muchos pacientes afectados tienen enfermedad celíaca.
Signos y síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Los síntomas y signos de la hemosiderosis pulmonar idiopática en los niños incluyen episodios recurrentes de disnea y tos, especialmente en un principio tos no productiva. La hemoptisis se produce más tarde. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden tener solo retraso del desarrollo y anemia ferropénica. Los síntomas más comunes en los adultos son disnea de esfuerzo y fatiga debido a la hemorragia pulmonar y anemia por deficiencia de hierro.
Diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Lavado broncoalveolar
El diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática implica la demostración de una combinación de los hallazgos clínicos característicos, anemia ferropénica y macrófagos cargados de hemosiderina en las muestras de líquido del lavado broncoalveolar (LBA) o de la biopsia de pulmón, además de evidencia de vasculitis de vasos pequeños (capilaritis pulmonar) u otro diagnóstico.
El diagnóstico se confirma con biopsia pulmonar si los otros hallazgos no son concluyentes.
Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Corticosteroides
Los corticosteroides pueden reducir la morbilidad y la mortalidad de los episodios agudos de hemorragia alveolar y pueden controlar la progresión de la enfermedad en la fibrosis pulmonar. Algunos pacientes pueden requerir inmunosupresores adicionales.
Los pacientes con enfermedad celíaca deben someterse a una dieta sin gluten.
