El síndrome pulmonar-renal es la aparición de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis, a menudo en forma simultánea. Casi siempre la causa es un trastorno autoinmunitario. El diagnóstico se basa en las pruebas serológicas y a veces las biopsias pulmonar y renal. El tratamiento típico se realiza con inmunosupresión con corticosteroides y fármacos citotóxicos.
El síndrome pulmonar-renal no es una entidad específica sino un síndrome que tiene un diagnóstico diferencial específico y una secuencia específica de estudios complementarios.
La patología pulmonar es la vasculitis de los vasos pequeños que incluyen las arteriolas, las vénulas y, con frecuencia, los capilares alveolares.
La patología renal es la vasculitis de los vasos pequeños que produce una forma de glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria.
Etiología del síndrome pulmonar-renal
El síndrome pulmonar-renal casi siempre es una manifestación de un trastorno autoinmunitario subyacente. El síndrome de Goodpasture es la causa prototípica, pero el síndrome pulmonar-renal también puede ser causado por lupus eritematoso sistémico, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y, con menor frecuencia, por otras vasculitides, trastornos reumáticos sistémicos, y vasculitis inducidas por fármacos (véase tabla Causas del síndrome pulmonar-renal).
El síndrome pulmonar-renal es con menor frecuencia una manifestación de trastornos mediados por inmunoglobulina (IgA) A, como la nefropatía por IgA o la vasculitis asociada con IgA, y de la enfermedad renal mediada por inmunocomplejos, como la crioglobulinemia mixta esencial. En raras ocasiones, la glomerulonefritis rápidamente progresiva puede causar por sí sola el síndrome a través de un mecanismo de insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis.
Causas del síndrome pulmonar-renal
Trastorno | Ejemplos |
|---|---|
Trastornos reumáticos sistémicos | |
Síndrome de Goodpasture | — |
Trastornos renales | Glomerulonefritis por inmunocomplejos idiopática Nefropatía por inmunoglobulina A Glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia cardíaca |
Vasculitis sistémica | Granulomatosis eosinófila con poliangeítis |
Otras | Medicamentos (p. ej., propiltiouracilo) |
Signos y síntomas del síndrome pulmonar-renal
Los síntomas y signos incluyen en forma típica
Tos
Disnea
Fiebre
Hematuria
Hemoptisis
Edema periférico
Los pacientes tambien pueden tener otros signos de glomerulonefritis. Las manifestaciones pulmonares y renales pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia.
A veces la enfermedad tiene brotes repentinos.
Perlas y errores
|
Diagnóstico del síndrome pulmonar-renal
Pruebas serológicas
A veces, biopsias de pulmón y riñón
El síndrome pulmonar-renal se sospecha en pacientes con hemoptisis no obviamente atribuible a otras causas (p. ej., neumonía, carcinoma, bronquiectasias), sobre todo cuando la hemoptisis se acompaña de infiltrados parenquimatosos difusos y hallazgos que sugieren una enfermedad renal.
Los estudios complementarios iniciales incluyen el análisis de orina para determinar la presencia de hematuria y cilindros de eritrocitos (lo que sugiere glomerulonefritis), la creatinina en suero para evaluar la función renal, el hemograma completo para probar la anemia. Se requiere una radiografía de tórax si aún no se hizo.
Para establecer el diagnóstico definitivo, es necesario realizar la biopsia pulmonar (en busca de una vasculitis de los pequeños vasos) o la biopsia renal (en busca de una glomerulonefritis con depósito de anticuerpos o sin ellos).
Las pruebas de la función pulmonar y el lavado broncoalveolar no son diagnósticas, pero pueden utilizarse para ayudar a confirmar la hemorragia alveolar difusa en pacientes con glomerulonefritis e infiltrados pulmonares pero sin hemoptisis. El líquido de lavado que continúa siendo hemorrágico después de la toma de muestra secuencial establece la hemorragia alveolar difusa, en especial en el contexto de la disminución del hematocrito.
Las pruebas de anticuerpos séricos pueden ayudar a diferenciar algunas causas, como:
Anticuerpos antimembrana basal glomerular: síndrome de Goodpasture
Anticuerpos contra el DNA bicatenario y concentraciones séricas reducidas del complemento: lupus eritematoso sistémico
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA o ANCA citoplasmático [C-ANCA]): granulomatosis con poliangeítis
ANCA contra mieloperoxidasa (MPO-ANCA o ANCA perinuclear [p-ANCA]): poliangeítis microscópica
Tratamiento del síndrome pulmonar-renal
Corticosteroides
A veces, ciclofosfamida
Plasmaféresis
La inmunosupresión es el pilar del tratamiento del síndrome pulmonar-renal. Los regímenes estándares de inducción y remisión incluyen pulsos IV de metilprednisolona (p. ej., 500 a 1.000 mg IV 1 vez al día durante 3 a 5 días). Cuando desaparecen las características de potencialmente mortales, puede reducirse la dosis de corticoides; por ejemplo, se da 1 mg/kg de prednisona (o equivalente) por vía oral 1 vez al día durante el primer mes y luego se disminuye en los siguientes 3 a 4 meses.
En pacientes críticamente enfermos con enfermedad generalizada, se debe agregar ciclofosfamida a la terapia con corticosteroides. Se administra ciclofosfamida en una dosis de 0,5 a 1 g/m2 IV en un pulso una vez al mes o por vía oral (1 a 2 mg/kg una vez al día). Dependiendo del tipo subyacente del síndrome pulmonar-renal, se puede usar rituximab en lugar de ciclofosfamida; no es inferior y causa menos efectos adversos.
La plasmaféresis también se usa con frecuencia, sobre todo en el síndrome de Goodpasture y ciertas vasculitis.
La transición a la terapia de mantenimiento puede suceder 6 a 12 meses después de la iniciación del tratamiento de inducción o de la remisión clínica. La terapia de mantenimiento incluye bajas dosis de corticosteroides junto con agentes citotóxicos. Sin embargo, a pesar del tratamiento en curso puede producirse la recidiva.
Conceptos clave
La pista más sugerente de síndrome pulmonar-renal suele ser que los pacientes tienen síntomas pulmonares y renales inexplicables, incluso cuando estos síntomas se producen en diferentes momentos.
Realizar pruebas de rutina de laboratorio (incluyendo análisis de orina y radiografía de tórax), así como determinaciones de autoanticuerpos.
Confirmar el diagnóstico cuando sea necesario, con biopsia pulmonar o renal.
Tratar los trastornos autoinmunitarios subyacentes.
