El síndrome hepatopulmonar es la hipoxemia causada por vasodilatación microvascular pulmonar en pacientes con hipertensión portal; la disnea y la hipoxemia empeoran cuando el paciente está en posición erguida.
El síndrome hepatopulmonar es el resultado de la formación de dilataciones microscópicas arteriovenosas intrapulmonares en pacientes con enfermedad hepática crónica, en foma típica cuando se complica con hipertensión portal. Se desconoce el mecanismo, pero se considera que se debe al aumento de la producción hepática o a la disminución de la depuración hepática de vasodilatadores. Las dilataciones vasculares causan perfusión excesiva en relación con la ventilación, que conduce a la hipoxemia, en especial porque los pacientes tienen un gasto cardíaco aumentado como resultado de la vasodilatación sistémica.
El síndrome hepatopulmonar se asocia con niveles reducidos de proteína morfogenética ósea 9 (BMP9) y BMP10 en comparación con los pacientes del grupo control con enfermedad hepática avanzada sin síndrome hepatopulmonar. Los niveles más bajos de BMP9 se asociaron con un síndrome hepatopulmonar más grave (1).
Debido a que con frecuencia las lesiones son más numerosas en las bases pulmonares, el síndrome hepatopulmonar puede causar platipnea (disnea al sentarse o al estar de pie, que mejora al acostarse) y ortodeoxia (hipoxemia cuando se está de pie y que mejora al acostarse), que tienen lugar cuando el paciente está sentado o de pie y se alivia con el decúbito. Casi todos los pacientes tienen también hallazgos característicos de una enfermedad hepática crónica, como angiomas aracniformes.
Referencia general
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnóstico del síndrome hepatopulmonar
Oximetría de pulso
Ecocardiografía con contraste y, a veces, otros estudios por la imagen
El síndrome hepatopulmonar debe sospecharse en pacientes con enfermedad hepática conocida que informan disnea (en particular, platipnea). A los pacientes con estos síntomas se les debe realizar oximetría de pulso.
Si los síntomas son graves (p. ej., disnea en reposo) deben medirse los gases en sangre arterial con el paciente respirando aire atmosférico y oxígeno al 100% para determinar la fracción del cortocircuito.
Perlas y errores
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Una prueba diagnóstica útil es la ecocardiografía con contraste. Las microburbujas intravenosas de la solución fisiológica agitada, que normalmente quedan atrapadas en los capilares pulmonares, (es decir, dentro de los 7 latidos cardíacos) atraviesan inmediatamente el pulmón y aparecen en la aurícula izquierda. De modo similar, la albúmina marcada con tecnecio-99m IV puede atravesar los pulmones y aparecer en el cerebro y los riñones.
La angiografía pulmonar puede revelar una configuración vascular difusamente fina o moteada.
En general, no es necesario realizar una angiografía a menos que se sospeche una tromboembolia.
Tratamiento del síndrome hepatopulmonar
Oxígeno suplementario
El principal tratamiento es la terapia con oxígeno para los síntomas.
Otros tratamientos, como la somatostatina para inhibir la vasodilatación, brindan un beneficio modesto y sólo en algunos pacientes.
La embolización con espirales es casi imposible debido al número y tamaño de las lesiones.
Los inhibidores de la síntesis de óxido nítrico inhalados pueden ser una opción terapéutica futura pero sigue siendo experimental (1).
El síndrome hepatopulmonar puede remitir después del trasplante hepático o si se resuelve la enfermedad hepática subyacente. El pronóstico es malo en pacientes con síndrome hepatopulmonar, que varía del 40 al 60% a los 2,5 años (2).
Referencias del tratamiento
1. Gupta S, Tang R, Al-Hesayen A. Inhaled nitric oxide improves the hepatopulmonary syndrome: a physiologic analysis. Thorax 2021;76(11):1142-1145. doi:10.1136/thoraxjnl-2020-216128
2. Porres-Aguilar M, Altamirano JT, Torre-Delgadillo A, Charlton MR, Duarte-Rojo A. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome: a clinician-oriented overview. Eur Respir Rev 2012;21(125):223-233. doi:10.1183/09059180.00007211
Conceptos clave
Los pacientes con síndrome hepatopulmonar tienden a tener hallazgos de enfermedad hepática crónica y pueden tener platipnea.
Si se sospecha el diagnóstico, hacer oximetría de pulso y considerar la determinación de gases en sangre arterial y estudios de imagen (p. ej., ecocardiografía con contraste).
Tratar con oxígeno suplementario.
