Syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et nécrolyse épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell)

Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et la nécrolyse épidermique toxique (NET, ou syndrome de Lyell) sont deux formes de la même maladie cutanée potentiellement mortelle. Le SSJ touche une proportion moins importante du corps, comparativement à la NET. Ils provoquent tous deux une éruption cutanée, une desquamation de la peau et des lésions.

• Le SSJ et la NET sont généralement causés par une réaction à un médicament

• Les symptômes de ces deux maladies comprennent une desquamation de la peau, de la fièvre, des douleurs corporelles, une éruption cutanée rouge et plane, ainsi que des cloques et des lésions au niveau de la bouche, des yeux et du vagin

• Les personnes sont admises dans une unité de soins intensifs à l’hôpital, et le traitement comprend l’administration de liquides et de médicaments, ainsi que l’arrêt de tout médicament pouvant avoir causé la maladie

Le SSJ et la NET sont le plus souvent causés par :

• Une réaction à un médicament, le plus souvent un sulfamide ou d’autres antibiotiques, ou des médicaments contre l’épilepsie (anticonvulsivants)

Plus rarement, ils peuvent être causés par une infection bactérienne ou un vaccin.

Le SSJ et la NET sont plus fréquents en cas de :

• Greffe de moelle osseuse

• Lupus

• Infection à VIH

Les symptômes du SSJ et de la NET apparaissent généralement 1 à 3 semaines après le début de la prise du médicament en cause. Premiers symptômes :

• Fièvre

• Céphalées

• Toux

• Inflammation et rougeur des yeux

• Courbatures

Symptômes plus tardifs :

• Éruption cutanée plane et rouge sur le visage, le cou et le tronc, qui se propage au reste du corps

• Cloques qui se forment et se déchirent facilement

• Formation de cloques au niveau de la bouche, des yeux et du vagin

Dans le cadre du SSJ, la peau se détache sur des zones restreintes du corps. Dans le cadre de la NET, les zones sont de plus en plus importantes et une plus grande partie de la peau est affectée. Plus la quantité de peau qui se détache est importante, plus la NET est dangereuse.

Syndrome de Stevens-Johnson (SSJ)

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DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Les médecins peuvent déterminer la présence d’un SSJ ou d’une NET en interrogeant la personne sur ses symptômes et en examinant la peau. Ils peuvent également réaliser une biopsie cutanée (prélèvement d’un petit morceau de tissu pour l’examiner au microscope).

La personne est traitée à l’hôpital, dans une unité de soins intensifs (USI). Les médecins arrêteront tout médicament susceptible d’avoir causé le SSJ ou la NET.

Les traitements comprennent :

• Administration de liquides par voie intraveineuse

• Plasmaphérèse (processus qui permet aux médecins de filtrer le sang pour en extraire certaines substances, comme un médicament qui serait responsable de la réaction)

• Immunoglobuline

• Parfois, médicaments