L’anomalie d’Ebstein est une anomalie de la valve tricuspide qui provoque un dysfonctionnement de la valve avec régurgitation (reflux de sang dans l’oreillette) ou sténose (obstruction de la circulation sanguine dans le ventricule droit). Le côté droit du cœur peut devenir très volumineux.
Les symptômes dépendent de l’âge de l’enfant au moment de leur apparition.
Les nourrissons peuvent avoir une cyanose (peau bleutée).
Des troubles du rythme cardiaque peuvent apparaître à tout âge.
Le diagnostic repose sur l’électrocardiographie (ECG) et l’imagerie du cœur.
Le traitement repose sur des médicaments et une intervention chirurgicale.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
Certaines études ont démontré un risque accru de cette anomalie chez les nourrissons dont la mère a pris du lithium au cours de la grossesse. La communication interauriculaire, la sténose de la valve pulmonaire et le syndrome de Wolff-Parkinson-White sont souvent associés à l’anomalie d’Ebstein.
Symptômes de l’anomalie d’Ebstein
La peau des nouveau-nés peut être de couleur bleuâtre (indiquant que l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène) ou les symptômes peuvent ne pas se développer avant l’âge adulte, lorsqu’un rythme cardiaque anormal apparaît.
Diagnostic de l’anomalie d’Ebstein
Échocardiographie
IRM
Une échocardiographie (échographie du cœur) confirme le diagnostic.
Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) fournit des détails supplémentaires précieux concernant la valve tricuspide, ce qui aide les médecins à planifier la chirurgie.
Traitement de l’anomalie d’Ebstein
Médicaments
Chirurgie
Des médicaments sont nécessaires lorsque le nouveau-né présente une cyanose sévère. Des médicaments appelés prostaglandines peuvent être administrés pour maintenir le canal artériel ouvert et permettre au ventricule droit de maintenir la circulation sanguine jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale puisse être réalisée.
Si la valve tricuspide anormale entraîne des symptômes sévères ou une hypertrophie du cœur, la valve est réparée par voie chirurgicale.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation prophylactique des antibiotiques, pour les patients et les soignants
