Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est une malformation congénitale dans laquelle le côté gauche du cœur, notamment la chambre inférieure gauche (ventricule gauche), les valves (mitrales et aortiques) et l’aorte, ne se développe pas suffisamment. Les nouveau-nés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche présentent également une communication interauriculaire (CIA) et une persistance du canal artériel.
Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche provoque une insuffisance cardiaque peu après la naissance (lorsque le cœur pompe moins de sang que la normale) et, à terme, le décès.
Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic.
Le traitement consiste à administrer des médicaments en urgence pour maintenir le canal artériel ouvert, puis à réaliser une série d’interventions chirurgicales ou une greffe de cœur.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche représente 2 à 4 % des malformations cardiaques. « Hypoplasie » est un terme médical qui signifie qu’une partie du corps est « sous-développée » et petite.
Chez les nouveau-nés atteints de cette malformation cardiaque, le côté gauche du cœur étant sous-développé, lorsque le sang s’écoule des poumons vers le côté gauche du cœur, il y a très peu d’espace dans l’oreillette gauche. Cela entraîne une poussée d’une partie du sang dans le côté droit du cœur à travers une communication interauriculaire (orifice dans la paroi cardiaque entre les oreillettes gauche et droite). De plus, le sang qui revient de l’organisme (sang avec un faible taux d’oxygène) se mélange au sang qui revient des poumons (sang avec un taux d’oxygène élevé).
Le côté gauche du cœur sous-développé ne laisse pas suffisamment de sang revenir dans l’organisme, de sorte que le nouveau-né dépend d’un flux sanguin supplémentaire à travers le canal artériel (un raccourci qui fait partie de la circulation fœtale permettant au sang de circuler directement de l’artère pulmonaire vers l’organisme), mais ce raccourci se referme généralement peu après la naissance (voir Circulation normale chez le fœtus). Si le canal artériel n’est pas maintenu ouvert en administrant rapidement une prostaglandine (médicament), le nourrisson meurt. Un traitement chirurgical est nécessaire au cours des premières semaines de vie.
Symptômes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche
Les symptômes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche apparaissent lorsque le canal artériel commence à se refermer, au cours des 24 à 48 heures suivant la naissance. En conséquence, des signes d’insuffisance cardiaque et de choc (notamment une respiration rapide, un essoufflement, un pouls faible, une peau pâle ou bleutée, une température corporelle basse, une léthargie et une tendance à moins mouiller les couches) apparaissent rapidement. Lorsque la circulation sanguine dans l’organisme est réduite, le cœur, le cerveau et les autres organes vitaux ne reçoivent pas suffisamment de sang. Si la circulation n’est pas rétablie, le nourrisson meurt.
Diagnostic du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche
Échocardiographie
De nombreux nourrissons sont diagnostiqués avant la naissance lorsqu’un syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est détecté au cours d’une échographie prénatale de la mère ou d’une échocardiographie (échographie du cœur) du fœtus.
Le diagnostic est évoqué lorsque les médecins remarquent les symptômes et les signes d’une insuffisance cardiaque au cours d’un examen du nourrisson. Une échocardiographie d’urgence est réalisée pour confirmer le diagnostic.
Une radiographie du thorax et une électrocardiographie (ECG) peuvent être réalisées. Un cathétérisme cardiaque est parfois nécessaire.
Traitement du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche
Un médicament (une prostaglandine) pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à l’intervention chirurgicale
Réparation chirurgicale
Parfois, transplantation cardiaque
Comme la majorité des cas de syndrome d’hypoplasie du cœur gauche sont identifiés avant la naissance, les médecins commencent à administrer un médicament pour maintenir le canal artériel ouvert dès la naissance, avant même l’apparition de symptômes.
Soins immédiats
Les nourrissons touchés sont traités dans une unité de soins intensifs néonatals ou dans une unité de soins intensifs cardiaques pédiatriques. Une prostaglandine est administrée par voie intraveineuse pour empêcher le canal artériel de se refermer, ou pour rouvrir le canal artériel fermé. Les nouveau-nés, tout particulièrement ceux qui sont dans un état critique, ont généralement besoin d’assistance respiratoire (ventilation artificielle). Les nouveau-nés qui sont dans un état critique nécessitent des médicaments qui améliorent la fonction cardiaque.
Réparation chirurgicale
À terme, la survie nécessite d’avoir recours à une série d’interventions chirurgicales, afin de permettre au ventricule droit d’assumer les fonctions du ventricule gauche sous-développé.
La chirurgie est réalisée en plusieurs étapes sur une période de 2 à 3 ans.
Stade I : Pendant les premières semaines suivant la naissance. Cela implique une réparation complexe appelée intervention de Norwood, qui permet au cœur droit de transporter le sang vers l’organisme.
Stade II : Lorsque le nourrisson a entre 3 et 6 mois. Cette opération est appelée technique de Glenn. Elle dirige le sang qui revient au cœur depuis la partie supérieure du corps vers l’artère pulmonaire, en évitant le cœur.
Stade III : Lorsque l’enfant a entre 18 et 36 mois. Si les résultats des 2 premières étapes de la réparation sont satisfaisants, le nourrisson fait l’objet de la troisième intervention, appelée intervention de Fontan. Cette intervention dirige le sang qui revient de la partie inférieure du corps vers l’artère pulmonaire. L’intégralité du sang veineux évite ainsi le cœur pour se diriger directement vers les poumons.
Transplantation cardiaque
Dans certains centres médicaux, la transplantation cardiaque est considérée comme le traitement de choix du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche. Les nourrissons doivent recevoir une perfusion de prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à ce que le cœur d’un donneur soit disponible. Comme le nombre de cœurs disponibles pour les transplantations est très limité, environ 20 % des nourrissons concernés décèdent en attendant une transplantation. Les taux de survie à 5 ans après une transplantation cardiaque et après une chirurgie en plusieurs étapes sont similaires. Cependant, en raison du nombre limité de donneurs et de l’amélioration des résultats chirurgicaux, la plupart des centres de traitement des maladies cardiaques congénitales recommandent l’approche chirurgicale en plusieurs étapes.
Après une transplantation cardiaque, des médicaments qui répriment l’activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) sont nécessaires à vie. Ces médicaments rendent les personnes plus sensibles aux infections et augmentent le risque de développer certaines tumeurs. Les immunosuppresseurs peuvent également abîmer les artères coronaires du cœur transplanté. Le seul traitement connu pour les lésions des artères coronaires est la retransplantation.
Soins à long terme
Certains enfants, en fonction du résultat de leurs interventions chirurgicales, doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir une infection cardiaque grave appelée endocardite.
La majorité des enfants doivent prendre de l’aspirine ou un fluidifiant sanguin comme la warfarine ou l’énoxaparine pour prévenir l’apparition de caillots dans le cœur. Beaucoup d’enfants touchés doivent prendre un ou plusieurs médicaments pour que leur cœur continue à fonctionner normalement.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
