La transposition des grosses artères correspond à l’inversion des connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire avec le cœur.
L’aorte et l’artère pulmonaire étant inversées, le sang pauvre en oxygène est renvoyé dans le corps et le sang nouvellement oxygéné circule entre les poumons et le cœur mais n’est pas distribué dans le corps.
Les symptômes sont présents dès la naissance et comprennent une cyanose sévère (coloration bleutée des lèvres et de la peau) et des difficultés respiratoires.
Le diagnostic repose sur l’échocardiographie.
Des médicaments ou un cathétérisme cardiaque en urgence peuvent être nécessaires peu après la naissance.
Une intervention chirurgicale est réalisée dans les premiers jours de la vie.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
Le sang pauvre en oxygène qui provient des tissus de l’organisme entre dans l’oreillette droite, puis circule jusqu’au ventricule droit selon le processus normal, mais il passe dans l’aorte et est renvoyé dans le corps sans traverser les poumons. Le sang riche en oxygène passe et repasse entre le cœur et les poumons (des poumons aux veines pulmonaires, puis à l’oreillette gauche et au ventricule gauche, et enfin dans l’artère pulmonaire), mais il n’est pas acheminé vers le corps.
L’organisme ne peut survivre sans oxygène. Cependant, les nouveau-nés souffrant de cette malformation cardiaque peuvent survivre quelque temps après la naissance parce que le foramen ovale (orifice entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche) et le canal artériel (vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte, voir Circulation normale chez le fœtus), sont encore ouverts à la naissance. Ces orifices permettent le mélange du sang oxygéné au sang pauvre en oxygène, ce qui apporte généralement à l’organisme suffisamment d’oxygène pour maintenir le nouveau-né en vie. Une fois le canal refermé, comme c’est normalement le cas après la naissance, si l’ouverture auriculaire est très petite, une quantité très limitée de sang riche en oxygène peut être transportée vers l’organisme. Si la malformation atriale n’est pas élargie immédiatement, le nourrisson meurt.
La transposition des grosses artères peut être associée à une autre malformation cardiaque, une communication interventriculaire (un orifice situé dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures du cœur), ce qui peut permettre au sang riche en oxygène et au sang pauvre en oxygène de mieux se mélanger.
Transposition des grosses artères
Les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire au cœur sont inversées. |
Symptômes de la transposition des grosses artères
La transposition des grosses artères entraîne en général une cyanose sévère (coloration bleutée des lèvres et de la peau) et des difficultés respiratoires commençant à la naissance.
Diagnostic de la transposition des grosses artères
Échocardiographie
Le diagnostic est évoqué lorsque les médecins détectent un taux d’oxygène très bas dans le sang du nouveau-né. Le nouveau-né présente également une respiration rapide, mais non laborieuse.
Une échocardiographie (échographie du cœur) confirme le diagnostic.
Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées. L’ECG est généralement normale. La radiographie du thorax peut montrer un cœur hypertrophié ou de forme anormale.
Traitement de la transposition des grosses artères
Parfois, un médicament (comme une prostaglandine) pour maintenir le canal artériel ouvert
Atrioseptostomie par ballonnet
Chirurgie
L’intervention chirurgicale est en général réalisée au cours des premiers jours de vie. Cependant, d’autres procédures peuvent être réalisées en premier lieu, afin que le nourrisson survive jusqu’à ce que l’intervention chirurgicale soit possible.
Dans certains cas, les médecins administrent des prostaglandines par voie intraveineuse pour que le canal artériel reste ouvert. Lorsque le canal artériel reste ouvert, plus de sang est acheminé vers les poumons, ce qui augmente le taux d’oxygène sanguin et peut être utile. Les médecins surveillent étroitement les nourrissons à qui ce médicament est administré, car il peut arriver que leur état soit moins stable après l’administration d’une prostaglandine.
Les nourrissons qui présentent des symptômes sévères et qui ne répondent pas à la prostaglandine peuvent avoir une ouverture auriculaire trop petite pour permettre un mélange adéquat du sang riche en oxygène de l’oreillette gauche avec du sang pauvre en oxygène dans l’oreillette droite. Dans ce cas, les médecins peuvent réaliser une atrioseptostomie à ballonnet. Une sonde fine (cathéter) munie d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans un vaisseau sanguin du nombril (veine ombilicale) ou de l’aine (veine fémorale) jusqu’au cœur. L’extrémité du cathéter est placée dans l’ouverture entre les deux oreillettes (foramen ovale) et le ballonnet est gonflé et tiré par l’ouverture. Cette procédure élargit le foramen et permet au sang riche en oxygène de passer de l’oreillette gauche à l’oreillette droite, puis d’en ressortir.
La chirurgie consiste à déconnecter l’aorte et l’artère pulmonaire et à les « intervertir » pour les connecter aux ventricules appropriés. Les artères coronaires du cœur sont ensuite rattachées à l’aorte après le repositionnement de cette dernière (cette opération est appelée commutation artérielle).
Après l’intervention chirurgicale, seulement certains enfants présentant certaines malformations résiduelles doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir une infection cardiaque grave appelée endocardite.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
