L’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né est une affection grave marquée par un maintien de la vasoconstriction des artères arrivant dans les poumons après la naissance, ce qui réduit le débit sanguin vers les poumons et, donc, la quantité d’oxygène dans le sang.
Cette affection entraîne des difficultés respiratoires sévères (détresse respiratoire) chez les nouveau-nés à terme ou post-terme.
La respiration est rapide et la peau et/ou les lèvres sont bleutées ou peuvent être pâles et grisâtres.
Le diagnostic est confirmé par échocardiographie.
Le traitement consiste à ouvrir (dilater) les artères pulmonaires par un apport élevé en oxygène, souvent en aidant le nouveau-né à respirer avec un respirateur.
Afin de dilater les artères des poumons, de l’oxyde nitrique est parfois ajouté au gaz respiré par le nouveau-né.
Une oxygénation extracorporelle par membrane est parfois utilisée dans les cas les plus sévères.
(Voir aussi Présentation des troubles généraux du nouveau-né.)
Normalement, les vaisseaux pulmonaires du fœtus, sont très étroits avant la naissance. Les poumons n’ont pas besoin d’un flux sanguin abondant avant la naissance parce que le placenta, plutôt que les poumons, élimine le dioxyde de carbone et apporte de l’oxygène au fœtus. Toutefois, immédiatement après la naissance, le cordon ombilical est sectionné et les poumons du nouveau-né doivent prendre le relais afin de permettre l’oxygénation du sang et l’élimination du dioxyde de carbone. Pour que cela se produise, le liquide présent dans les alvéoles pulmonaires doit être remplacé par de l’air, et les artères pulmonaires, qui conduisent le sang aux poumons, doivent se dilater pour qu’une quantité de sang appropriée circule jusqu’aux poumons pour être oxygénée.
Causes
Parfois, les vaisseaux sanguins irriguant les poumons ne se dilatent (s’élargissent) pas comme ils le devraient après la naissance. Lorsque les vaisseaux sanguins irriguant les poumons ne se dilatent pas, la tension artérielle dans les artères pulmonaires est trop élevée (hypertension pulmonaire) et l’apport de sang dans les poumons est insuffisant. L’oxygénation du sang est par conséquent insuffisante.
Il existe de nombreuses raisons pour lesquelles les vaisseaux sanguins peuvent ne pas se dilater, notamment :
Détresse sévère lors de l’accouchement (par exemple due au syndrome d’inhalation méconiale)
Toute autre circonstance qui entraîne un faible taux d’oxygène chez le fœtus avant, pendant ou après l’accouchement, comme une infection de la mère ou du fœtus (septicémie du nouveau-né), problèmes avec le placenta, hernie diaphragmatique, collapsus pulmonaire, sous-développement des poumons ou pneumonie
Certaines modifications de la circulation du nouveau-né, y compris celles dues à la prise de certains médicaments pendant la grossesse (comme de fortes doses d’aspirine ou d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’ibuprofène)
L’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né est plus fréquente chez les nouveau-nés qui naissent à terme (accouchement entre 37 et 42 semaines de gestation) ou chez les nouveau-nés post-terme (accouchement après plus de 42 semaines de gestation).
Symptômes
Parfois l’hypertension artérielle pulmonaire persistante est présente dès la naissance. Dans d’autres cas, elle se développe après un jour ou deux.
La respiration est généralement rapide, et le nouveau-né peut avoir de graves difficultés à respirer s’il souffre d’un trouble pulmonaire sous-jacent (tel que le syndrome de détresse respiratoire).
La peau et/ou les lèvres peuvent prendre une coloration bleutée (cyanose) en raison d’un faible taux d’oxygène dans le sang. Parfois, les nouveau-nés souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire persistante présentent une hypotension artérielle qui provoque un pouls faible et une teinte pâle et grisâtre de la peau.
Chez les nouveau-nés de couleur, la peau peut prendre des couleurs telles que jaune-gris, gris ou blanc. Les nouveau-nés de couleur qui ont une tension artérielle basse peuvent également avoir une coloration pâle et grisâtre de la peau. Ces changements peuvent être plus facilement observés dans les muqueuses tapissant l’intérieur de la bouche, du nez et des paupières.
Diagnostic
Décoloration bleuâtre ou grise, même si le nouveau-né reçoit de l’oxygène
Échocardiogramme
Radiographie du thorax
Les médecins peuvent suspecter une hypertension artérielle pulmonaire persistante si la mère a pris de fortes doses d’aspirine ou d’ibuprofène pendant la grossesse ou a eu un accouchement difficile. Ils suspectent également une hypertension artérielle pulmonaire persistante si le nouveau-né présente des difficultés respiratoires sévères, une décoloration bleuâtre ou grise, qui ne disparaît pas lorsqu’un apport élevé en oxygène est administré et un taux d’oxygène sanguin anormalement bas. Les médecins peuvent également suspecter une hypertension artérielle pulmonaire persistante chez les nouveau-nés présentant un syndrome d’inhalation méconiale, qui peuvent être infectés ou qui ont besoin d’un apport en oxygène ou d’une assistance respiratoire plus important(e) que prévu.
Pour confirmer le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né, les médecins réalisent un échocardiogramme pour déterminer comment le sang circule dans le cœur et jusqu’aux poumons.
La radiographie du thorax peut être normale ou peut montrer des changements provoqués par une affection sous-jacente (comme une hernie diaphragmatique ou un syndrome d’inhalation méconiale).
Des mises en culture du sang peuvent être réalisées à la recherche de certains types de bactéries.
Traitement
Oxygénothérapie
Parfois, un respirateur
Parfois, oxyde nitrique
Parfois, oxygénation extracorporelle par membrane
Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né implique la mise sous oxygène à 100 % du nouveau-né. Dans les cas sévères, un respirateur (machine qui aide l’air à entrer dans les poumons et à en sortir) peut être nécessaire et peut être utilisé pour apporter de l’oxygène à 100 %. Un taux élevé d’oxygène dans le sang facilite la dilatation des artères pulmonaires.
Une concentration infime d’oxyde nitrique peut être ajoutée à l’oxygène respiré par le nouveau-né. L’inhalation d’oxyde nitrique élargit les artères pulmonaires du nouveau-né et réduit l’hypertension pulmonaire. Ce traitement peut être nécessaire durant plusieurs jours consécutifs.
Dans de rares cas, si tous les autres traitements échouent, on peut avoir recours à l’oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO). Cette technique consiste à faire circuler le sang du nouveau-né à travers une machine qui l’oxygène et élimine le dioxyde de carbone avant de le réinjecter au nouveau-né. La machine fonctionne comme des poumons artificiels pour le nouveau-né. Comme la machine apporte de l’oxygène dans le corps du nouveau-né, les poumons ont le temps de se reposer et les vaisseaux sanguins se dilatent lentement. L’ECMO a permis de sauver la vie de certains nouveau-nés ne répondant pas aux autres traitements en attendant que l’hypertension pulmonaire disparaisse.
Si nécessaire, des liquides et autres traitements, comme des antibiotiques pour une infection, sont administrés.
Pronostic
Environ 10 à 60 % des nouveau-nés affectés décèdent selon la cause de l’hypertension artérielle pulmonaire persistante.
Environ 25 % des enfants qui survivent présentent des retards de développement, des problèmes auditifs, des handicaps fonctionnels (c’est-à-dire une capacité limitée des activités physiques), ou une combinaison de ces problèmes.
