Glaucome primitif infantile

(Glaucome infantile ; Glaucome congénital ; Buphtalmie)

ParLeila M. Khazaeni, MD, Loma Linda University School of Medicine
Revue/Révision complète mars 2024
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Le glaucome primitif infantile est une malformation congénitale rare qui empêche le liquide (humeur aqueuse) de s’écouler correctement du globe oculaire. Ce blocage augmente la pression à l’intérieur de l’œil, ce qui, si cet état reste sans traitement, endommage le nerf optique et peut conduire à la cécité totale.

(Voir aussi Glaucome chez l’adulte.)

Normalement, le liquide qui nourrit l’œil (l’humeur aqueuse) est produit par le corps ciliaire situé derrière l’iris (dans la cavité postérieure) et s’écoule vers l’avant de l’œil (cavité antérieure) à travers la pupille, où il est éliminé via les canaux lacrymaux situés entre l’iris et la cornée. Lorsque l’écoulement du liquide est obstrué, la pression à l’intérieur de l’œil (pression intraoculaire) augmente.

Drainage normal de l’humeur aqueuse

L’humeur aqueuse est le liquide qui nourrit l’œil. Ce liquide est produit dans le corps ciliaire situé derrière l’iris (dans la cavité postérieure), passe à l’avant de l’œil (cavité antérieure) puis est éliminé via les canaux lacrymaux.

Le glaucome primitif infantile survient chez les nourrissons et les jeunes enfants et peut affecter un seul œil ou plus souvent les deux yeux. Dans le glaucome infantile primitif, la pression intraoculaire dépasse la plage normale.

Le glaucome secondaire survient lorsqu’un autre trouble affectant les yeux, comme le syndrome de Sturge-Weber, augmente la pression intraoculaire. La pression intraoculaire peut également augmenter chez les enfants suite à une blessure ou une intervention chirurgicale sur les yeux (par exemple, élimination d’une cataracte).

Dans les cas de glaucome infantile primitif ou survenant au cours de la petite enfance, l’œil ou les yeux affectés peuvent grossir suite à l’étirement de la sclère (membrane fibreuse blanche, très résistante qui recouvre l’œil) et de la cornée (membrane transparente devant l’iris et la pupille), étirement causé par cette pression intraoculaire. Il n’y a pas de grossissement dans les cas de glaucome chez l’adulte. La cornée montre parfois des signes d’opacité. Le nourrisson peut présenter des larmoiements ainsi que des douleurs oculaires engendrés par une lumière vive (photophobie).

Diagnostic du glaucome infantile primitif

  • Mesures du globe oculaire et de la cornée

Les médecins suspectent un glaucome primitif infantile lorsqu’un bébé présente un larmoiement, des clignements fréquents et une sensibilité à la lumière.

Ils confirment le diagnostic en réalisant un examen ophtalmologique approfondi dans un cabinet médical ou une clinique, suivi d’un examen plus détaillé sous anesthésie générale dans une salle d’opération afin de pouvoir réaliser des mesures spéciales du globe oculaire et de la cornée.

Traitement du glaucome infantile primitif

  • Chirurgie

En l’absence de traitement, l’opacification de la cornée progresse et le nerf optique s’abîme, ce qui peut aboutir à la cécité. Pour prévenir de telles complications, les médecins ont recours à une intervention chirurgicale pour créer un nouveau système de drainage (goniotomie, trabéculotomie ou trabéculectomie) dès que possible.

Informations supplémentaires

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  1. Children's Eye Foundation of AAPOS : informations pratiques sur la prévention, la détection, la recherche et la formation pour protéger la vision des enfants

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