Les syndromes de l’intervalle QT long sont des troubles de l’activité électrique du cœur qui prédisposent les personnes à des rythmes cardiaques dangereux et à une mort subite.
Les personnes peuvent naître avec une anomalie qui provoque un intervalle QT long, ou elles peuvent le développer comme complication d’autres troubles.
Les personnes sont exposées à un risque de tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes, qui peut s’arrêter spontanément ou dégénérer en fibrillation ventriculaire.
Le diagnostic se fait par électrocardiographie (ECG).
Le traitement consiste à éviter les déclencheurs, utiliser des bêtabloquants et parfois un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI).
(Voir aussi Présentation des troubles du rythme cardiaque et Présentation des canalopathies cardiaques.)
L’intervalle QT désigne le délai entre deux événements sur l’électrocardiogramme (ECG), du début du complexe QRS jusqu’à la fin de l’onde T. Toute anomalie qui prolonge l’intervalle QT augmente le risque de rythme cardiaque rapide et dangereux appelé tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes (torsades). La tachycardie ventriculaire est un rythme cardiaque qui prend naissance dans les ventricules (cavités inférieures du cœur) et produit un rythme cardiaque rapide. Les torsades se transforment souvent en fibrillation ventriculaire, au cours de laquelle le cœur s’arrête de battre, ce qui entraine rapidement la mort.
ECG : Lecture des ondes cardiaques
L’électrocardiogramme (ECG) est la représentation graphique du courant électrique créé dans le cœur au cours d’un cycle cardiaque. Les mouvements du courant sont subdivisés en différentes parties désignées par une lettre alphabétique dans l’ECG. Chaque battement cardiaque commence par une impulsion provenant du stimulateur cardiaque du cœur (le nœud sinusal ou sino-atrial). Cette impulsion active les cavités supérieures du cœur (atria). L’onde P correspond à l’activation des atria. Le courant électrique se dirige alors vers les cavités cardiaques inférieures (ventricules). Le complexe QRS correspond à l’activation des ventricules. Les ventricules doivent alors subir un changement électrique pour se préparer au battement cardiaque suivant. Cette activité électrique est appelée onde de repolarisation, représentée par l’onde T. De nombreux types d’anomalies sont souvent visibles sur l’ECG. Elles comprennent une crise cardiaque (infarctus du myocarde) antérieure, un trouble du rythme cardiaque (arythmie), un apport insuffisant de sang et d’oxygène au cœur (ischémie), et un épaississement excessif (hypertrophie) des parois musculaires du cœur. Certaines anomalies visibles sur l’ECG peuvent aussi suggérer des renflements (anévrismes) qui se produisent dans les parties plus faibles des parois cardiaques. Les anévrismes peuvent provoquer un infarctus du myocarde. Si le rythme est anormal (trop rapide, trop lent, ou irrégulier), l’ECG peut aussi indiquer dans quelle partie du cœur le rythme anormal a son origine. Ces informations permettent aux médecins d’en déterminer la cause. |
Le saviez-vous ?
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Causes des syndromes de l’intervalle QT long
Certaines personnes naissent avec une anomalie génétique qui provoque un intervalle QT long (syndrome du QT long). Ces maladies héréditaires sont un type de maladie cardiaque appelée canalopathie.
Chez d’autres personnes, l’intervalle QT long n’est pas héréditaire, mais est dû à des troubles tels que de faibles taux de potassium sérique (hypokaliémie), à un rythme cardiaque très lent ou à un médicament. Les médicaments utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque causent souvent un intervalle QT long, mais certains antidépresseurs et certains médicaments antiviraux et antifongiques peuvent aussi le causer.
Les syndromes de l’intervalle QT long héréditaires sont classés en fonction du gène spécifique qui a muté. Plus de 15 formes de syndrome du QT long ont été identifiées. Nombre d’entre elles sont héréditaires selon un modèle autosomique dominant, dans lequel une personne atteinte de la maladie a une probabilité de 50 % de la transmettre à chacun de ses enfants. Cependant, une anomalie génétique spécifique n’est observée que chez 50 à 75 % des personnes. La probabilité de détecter une anomalie varie en fonction des symptômes de la personne et des résultats de l’ECG.
Éléments déclencheurs
Parfois, l’exercice physique provoque la tachycardie ventriculaire (voir Mort cardiaque subite chez l’athlète). Les autres facteurs qui augmentent le risque de torsades comprennent le sexe féminin, l’âge avancé, une thyroïde hypoactive (hypothyroïdie), des troubles cérébraux tels qu’un accident vasculaire cérébral et certains types de maladie cardiaque tels qu’une crise cardiaque ou une inflammation du cœur (myocardite).
Symptômes des syndromes de l’intervalle QT long
Les syndromes de l’intervalle QT long ne provoquent pas de symptômes, sauf en cas de tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes, qui peut provoquer des palpitations (perception des battements cardiaques), des étourdissements ou des évanouissements. La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes peut se transformer en fibrillation ventriculaire et provoquer un arrêt cardiaque et une mort subite.
Diagnostic des syndromes de l’intervalle QT long
Électrocardiographie (ECG)
Généralement, test à l’effort et surveillance ECG en ambulatoire
Parfois, tests génétiques
Un intervalle QT long peut être détecté lorsqu’un ECG est réalisé pour d’autres raisons. Les personnes faisant un arrêt cardiaque ou s’évanouissant de manière inexpliquée ou ayant des antécédents familiaux de ce type, lorsque les personnes affectées ne présentent pas d’autre maladie cardiaque, sont examinées à la recherche de syndromes de l’intervalle QT long. Généralement, les médecins réalisent un ECG et font passer une épreuve d’effort, et demandent également à la personne de porter un moniteur cardiaque à domicile pendant plusieurs jours, voire plus.
Toutes les personnes avec un intervalle QT long ne présentent pas un syndrome du QT long congénital, et toutes les personnes avec un syndrome du QT long congénital ne présentent pas un intervalle QT long sur tous les ECG. Par conséquent, les médecins utilisent un système de score basé sur les résultats des examens et les symptômes de la personne pour prédire la probabilité du diagnostic. Le score permet de déterminer quelles personnes ont besoin d’une analyse génétique ou d’un test de provocation, avec de l’exercice physique, de la station debout soudaine ou de l’adrénaline par voie IV (adrénaline).
Avec les tests de provocation avec de l’adrénaline par voie IV, les personnes reçoivent un médicament pour essayer de provoquer l’intervalle QT long caractéristique sur l’ECG. Les personnes avec une faible probabilité de présenter un syndrome congénital de l’intervalle QT long n’ont pas besoin d’analyses génétiques, mais lorsque la probabilité est moyenne ou élevée, des analyses génétiques sont nécessaires.
Les membres de la famille proche d’une personne atteinte du syndrome du QT long congénital doivent être examinés par un médecin pour détecter les symptômes pouvant suggérer un trouble du rythme cardiaque et doivent faire l’objet d’un ECG. Des tests génétiques et des épreuves d’effort sont parfois également nécessaires.
Traitement des syndromes de l’intervalle QT long
Conversion des battements cardiaques anormalement dangereux en rythme normal en appliquant un choc électrique (défibrillation)
Élimination des causes et des déclencheurs prédisposants, en particulier les anomalies électrolytiques et l’utilisation de certains médicaments
Généralement, des bêtabloquants
Parfois, un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI)
Si les personnes présentent des épisodes de tachycardie ventriculaire ou de fibrillation ventriculaire, le traitement comprend :
Conversion des battements cardiaques en rythme normal en appliquant un choc électrique (défibrillation)
Les mesures visant à prévenir la mort subite consistent à éviter des déclencheurs spécifiques, notamment un exercice physique intense. Lorsque cela est possible, tous les médicaments susceptibles de provoquer des troubles du rythme cardiaque sont arrêtés.
Des bêtabloquants sont administrés à certaines personnes, comme celles qui ont présenté des épisodes d’évanouissement, un arrêt cardiaque, une fibrillation ventriculaire ou une tachycardie ventriculaire.
Un stimulateur cardiaque permanent peut être nécessaire pour réduire le risque de récidive de la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes. Les personnes qui ont été réanimées après un arrêt cardiaque et certaines autres ont besoin d’un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI).
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Arythmie : Informations pour aider les personnes à comprendre leurs risques d’arythmie et informations sur le diagnostic et le traitement
