Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont deux formes du même trouble cutané potentiellement mortel, qui se caractérise par une éruption, une desquamation cutanée et des lésions ulcéreuses touchant toutes les muqueuses.
(Voir aussi Présentation de l’hypersensibilité et des troubles cutanés inflammatoires.)
Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont généralement provoqués par des médicaments ou par des infections.
Les symptômes typiques de ces deux troubles comprennent une desquamation de la peau, une fièvre, des douleurs corporelles, une éruption cutanée rouge ou violette et plane, ainsi que des cloques et des ulcères au niveau des muqueuses (comme la bouche et les yeux).
Les personnes touchées sont généralement hospitalisées en unité de grands brûlés, reçoivent des fluides, ainsi que, parfois, des médicaments. Tous les médicaments suspectés sont interrompus.
Une desquamation de la peau est typique de ces deux troubles. Il s’agit d’une desquamation de la couche supérieure de la peau (épiderme), qui peut peler sur des zones très étendues (voir Structure et fonction de la peau).
Le syndrome de Stevens-Johnson entraîne une desquamation sur des zones limitées de la peau (sur moins de 10 % du corps).
Le syndrome de Lyell entraîne une desquamation très étendue (sur plus de 30 % du corps).
Si 10 à 30 % du corps est touché, les personnes sont atteintes du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell qui se chevauchent.
Dans les deux cas, des cloques se forment sur les muqueuses, généralement dans la bouche, les yeux et le vagin, et parfois dans le tube digestif, les voies respiratoires et les voies urinaires.
Ces deux troubles sont potentiellement mortels.
La plupart des cas de syndrome de Stevens-Johnson et de syndrome de Lyell sont causés par une réaction médicamenteuse, la plupart du temps les sulfamides ou d’autres antibiotiques, des anticonvulsivants comme la phénytoïne et la carbamazépine, et certains autres médicaments comme le piroxicam ou l’allopurinol.
Certains cas sont causés par une infection bactérienne, une vaccination ou la réaction du greffon contre l’hôte. Chez les enfants, le syndrome de Stevens-Johnson est le plus souvent causé par une infection.
Dans de rares cas, on ne parvient pas à identifier la cause.
Ces maladies peuvent survenir à n’importe quel âge. Elles sont plus susceptibles de survenir chez les personnes présentant des anomalies du système immunitaire, par exemple celles qui ont reçu une greffe de moelle osseuse, et celles atteintes d’un lupus érythémateux systémique, d’autres maladies chroniques des tissus conjonctifs ou des articulations ou d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (en particulier chez celles qui présentent également une pneumonie à Pneumocystis jirovecii). La propension à développer l’une de ces maladies peut être héréditaire.
Symptômes du SSJ et de la NET
Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell apparaissent généralement sous la forme d’une fièvre, de céphalées, d’une toux, d’une kératoconjonctivite (inflammation de la conjonctive et de la cornée) et de douleurs corporelles. S’ils sont causés par un médicament, ces symptômes apparaissent généralement 1 à 3 semaines après le début du traitement. Ensuite, la peau commence à changer : une éruption plane, de couleur rouge ou violette, apparaît sur le visage, le cou et le tronc et elle s’étend souvent, par la suite, au reste du corps de façon irrégulière. Les zones touchées s’élargissent et s’étendent souvent en formant des cloques en leur centre. La peau qui forme les cloques est flasque et se détache très facilement, souvent au moindre contact, et elle se détache sur une période allant de 1 à 3 jours. Les zones touchées sont douloureuses, les personnes se sentent très malades et présentent des frissons et une fièvre. Certaines personnes perdent leurs sourcils et leurs ongles. La paume des mains et la plante des pieds peuvent également être touchées.
Dans les deux troubles, des ulcères se forment au niveau des muqueuses de la bouche, de la gorge, de l’anus, des organes génitaux et des yeux. Les lésions de la muqueuse buccale rendent l’alimentation difficile et fermer la bouche peut être douloureux. C’est pourquoi les personnes peuvent baver. Les yeux peuvent être très douloureux et gonfler. Des croûtes peuvent se former jusqu’à ne plus pouvoir ouvrir les yeux. Les cornées peuvent être marquées de cicatrices. Le méat urinaire (urètre) peut également être touché, rendant la miction difficile et douloureuse. Parfois les muqueuses du système digestif et respiratoire sont atteintes, ce qui provoque des diarrhées et une toux, une pneumonie et des difficultés respiratoires.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La perte de peau importante provoquée par le syndrome de Lyell est semblable à une brûlure grave et peut tout autant engager le pronostic vital. Les personnes qui en sont atteintes sont très malades et sont parfois incapables de manger ou d’ouvrir les yeux. De grandes quantités de liquide et de sels peuvent s’écouler des lésions cutanées étendues, à vif. Les personnes qui souffrent de cette maladie risquent une défaillance organique. Il existe également un risque d’infection des zones de lésions cutanées exposées. Ces infections sont la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes du syndrome de Lyell.
Diagnostic du SSJ et de la NET
Examen clinique
Parfois, une biopsie cutanée
Le médecin peut généralement diagnostiquer le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell selon l’apparence de la peau et des muqueuses touchées, les symptômes (douleur plutôt que démangeaisons), la rapidité avec laquelle les symptômes cutanés progressent, et la surface de peau touchée.
Un échantillon de peau peut être prélevé et examiné au microscope (biopsie cutanée).
Traitement du SSJ et de la NET
Traitement dans un centre pour grands brûlés ou une unité de soins intensifs
Éventuellement, ciclosporine, corticoïdes, plasmaphérèse, immunoglobuline ou immunosuppresseurs
Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson ou du syndrome de Lyell doivent être hospitalisées. Tout médicament suspect doit être arrêté immédiatement. Lorsque cela est possible, les personnes doivent être traitées dans un centre pour grands brûlés ou une unité de soins intensifs avec des soins appropriés pour éviter l’infection (voir Brûlures graves). Si les personnes survivent, la peau se renouvelle spontanément et, à la différence des brûlures, des greffes cutanées ne sont pas nécessaires. Les pertes de liquides et de sels résultant des lésions cutanées sont compensées par l’administration de solutés dans les veines (par voie intraveineuse).
L’utilisation de médicaments dans le traitement de ces maladies est controversée, car bien qu’il y ait des raisons de penser que certains puissent être utiles en théorie, aucun n’a montré d’amélioration claire de la survie. La ciclosporine pourrait réduire la durée de vésication active et de desquamation, et potentiellement augmenter le taux de survie. Certains médecins estiment que l’administration de fortes doses de corticoïdes dans les premiers jours est efficace, tandis que d’autres considèrent qu’ils ne doivent pas être utilisés parce qu’ils pourraient augmenter le risque d’infection grave. En cas d’infection, des antibiotiques sont administrés immédiatement.
Les médecins peuvent réaliser une plasmaphérèse. Cette procédure consiste à prélever le sang de la personne pour séparer le plasma du reste des cellules sanguines, avant de s’en débarrasser. Elle permet de retirer certaines substances nocives du sang, notamment certains médicaments et anticorps (protéines du système immunitaire) qui peuvent être à l’origine de ces maladies. Une fois les substances éliminées, les cellules sanguines sont réinjectées à la personne.
Les médecins peuvent administrer de l’immunoglobuline humaine par voie intraveineuse pour traiter le syndrome de Lyell. On ne sait pas très bien si cette substance peut permettre de prévenir des lésions supplémentaires des cellules cutanées.
Des médicaments appelés immunosuppresseurs peuvent être administrés. Les immunosuppresseurs affaiblissent (inhibent) le système immunitaire, et l’empêchent d’attaquer les tissus de l’organisme. Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) sont un type d’immunosuppresseurs. Des inhibiteurs du TNF, tels que l’infliximab et l’étanercept, sont administrés aux personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson ou du syndrome de Lyell afin de supprimer la réaction immunitaire qui provoque l’inflammation.
Pronostic du SSJ et de la NET
Dans le syndrome de Lyell, la mortalité peut aller jusqu’à 25 à 35 % chez les adultes et être encore plus élevée chez les adultes âgés présentant une vésication sévère. Le taux de mortalité est plus faible chez les enfants.
Le taux de mortalité est plus faible dans le syndrome de Stevens-Johnson que dans le syndrome de Lyell.
