Le kuru est une maladie à prions qui ne survient que rarement, voire jamais. Elle provoque une détérioration rapide des fonctions cognitives et une perte de coordination. Cette maladie était autrefois courante parmi les indigènes des montagnes de Papouasie-Nouvelle-Guinée et a été transmise par le cannibalisme qui faisait partie de l’enterrement rituel indigène.
(Voir également Présentation des maladies à prions.)
Les scientifiques se sont intéressés au kuru, principalement parce qu’il montre comment les maladies à prions peuvent être transmises d’une personne à une autre.
Jusqu’au début des années 60, le kuru était très fréquent en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Les prions étaient vraisemblablement transmis lors de rites funèbres, les personnes mangeant des parties du défunt en signe de respect (appelé cannibalisme rituel). Le kuru a probablement commencé lorsque les tissus contaminés par les prions d’une personne souffrant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été mangés. Le kuru était plus fréquent chez les femmes et les enfants qui se nourrissaient du cerveau humain, qui était plus infectieux. Ces rituels ont été interdits depuis les années 50, et le kuru a été quasiment éliminé. Très peu de personnes, voire aucune, contractent le kuru à ce jour. Cependant, 11 cas de kuru ont été rapportés entre 1996 et 2004. Ces cas suggèrent qu’une fois qu’une personne est infectée, les symptômes peuvent ne pas apparaître jusqu’à plus de 50 ans plus tard.
Les premiers symptômes du kuru comprennent la perte de coordination (ataxie), des difficultés à marcher et des tremblements qui ressemblent à des frissons (kuru signifie trembler).
Ensuite, des mouvements involontaires anormaux apparaissent, comme des contractions lentes et répétées en torsion ou des secousses rapides des membres et du corps (choréoathétose). On observe une raideur des membres et des contractures musculaires (myoclonies). Les émotions peuvent passer brusquement des pleurs au rire, avec des explosions de rires soudaines. Les sujets qui souffrent de kuru deviennent déments et inertes, incapables de parler et insensibles à leur environnement.
La plupart des personnes atteintes du kuru meurent dans les 24 mois suivant l’apparition des symptômes, souvent des complications d’une pneumonie ou d’une infection résultant d’un alitement prolongé (escarres).
Aucun traitement efficace n’est disponible. Le traitement du kuru vise à soulager les symptômes
